蔬菜水果蛋白质含量很低，其中的苯丙氨酸含量就极少，一般不必过多限制。淀粉类食物普通米、面等虽然蛋白质含量并不高，但其中也有4%—6%的苯丙氨酸，对患者来说也是难以承受的，所以每天只允许吃很少的量。而这样淀粉类食物提供的热量又不够。因此，患者要吃特制的低或无苯丙氨酸淀粉，或通过补充油脂满足对热量的需求。蛋白质是维持人体正常生理功能必不可少的营养物质，对正处在生长发育期的儿童更不能少。而患者只能吃极少...[详细]

你好，苯丙酮尿症（phenylketonurics;PKU）是一种常见的氨基酸代谢病是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出临床主要表现为智能低下惊厥发作和色素减少婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主苯丙氨酸需要量2个月以内约需50—70mg/（kg.d）3—6个月约40mg/（kg.d...[详细]