- Q：
混合型卟啉病怎么诊断
- A：
你好，混合型卟啉病的诊断：诊断该病的最重要的依据是尿中存在着大量ALA及PBG。刚解出的尿颜色大多正常，但若将尿置于直接日光中，尿逐渐变成暗红色，甚至变成黑色。这是PBG在光的作用之下转变成红色混合型卟啉病的尿卟啉和卟胆素的结果。产生的尿卟啉有特殊的光谱，在紫外线照射下发出红色荧光。如将尿液变成强酸性，煮沸30min，尿色迅速变成暗红色或棕红色。[详细]
- Q：
混合型卟啉病要做哪些检查
- A：
你好，混合型卟啉病要做的检查：二甲氨基苯甲醛试验是检查的一种简单可靠的方法。最可靠的诊断依据是用层析法测定尿中ALA及PBG的含量特别是对发作间歇期和隐性病例。[详细]
- Q：
怎么治疗混合型卟啉病
- A：
你好，混合型卟啉病的治疗：腹痛和神经系统症状急性发作期的治疗与急性间歇性卟啉病相同。正铁血红素和葡萄糖的治疗是有效的。皮肤损害时用倍他胡萝卜素治疗有效。[详细]
- Q：
混合型卟啉病是什么病
- A：
你好，混合性卟啉病又称杂色卟啉病，为一种常染色体显性遗传，临床上既有腹部和神经系统症状，又有慢性光敏皮肤症状。临床症状出现常在青春期后至30岁前，女性患者常有急性发作史，男性患者皮肤损害往往更常见。[详细]
- Q：
混合型卟啉病的病因是什么
- A：
你好，混合型卟啉病的病因：常染色体显性遗传疾病。遗传性染色体的缺陷，导致原卟啉氧化酶缺陷所致。由于原卟啉氧化酶缺陷，ALA和卟胆原的产生和排泄增多，在发作和缓解期大便中有大量粪卟啉和原卟啉排出皮肤损害的发生与暴露于日光有关。本病主要由于遗传性原卟啉原氧化酶缺陷所致。[详细]
- Q：
红细胞生成性原卟啉病是怎样形成的？
- A：
你好，红细胞生成性原卟啉病的形成：有人在红细胞生成性原卟啉病患者及其家族成纤维细胞培养中发现血红素合成酶活性降低，过量原卟啉由骨髓产生，而最近的研究则证明肝细胞也是其形成部位。原卟啉最大吸收光谱是400～410nm，但波长500～600nm光也有轻度光敏作用，故透过玻璃的光线也能引起皮疹。原卟啉由肝排入胆汁和粪便，尿中阴性。[详细]
- Q：
红细胞生成性原卟啉病的症状表现是什么
- A：
你好，红细胞生成性原卟啉病的症状表现：红细胞生成性原卟啉病患者大多在3～5岁内起病，也有到青春期才发病者。男性多于女性。本病的特征是日晒后5～30min局部产生强烈的烧灼感、针刺感或瘙痒，数小时后皮肤出现红斑和高度水肿，严重者有丘疹、水疱、紫癜和血疱，类似种痘性水疱病，继而形成糜烂、黑色厚痂或奇异的线状结痂。病程持续数天至几周，与日晒程度有关。常累及鼻、唇红缘和耳翼等处。反复发作者可呈湿疹样或苔藓...[详细]
- Q：
红细胞生成性原卟啉病要做哪些检查
- A：
你好，红细胞生成性原卟啉病要做的检查：血浆、红细胞、粪中原卟啉增加，少数患者伴粪卟啉增加，尿中卟啉正常。可有血清铁水平降低，铁结合力增加。血红蛋白和血细胞容积降低，并可能出现肝功能异常。红细胞在碘钨石英灯下发射短暂橘红色荧光。[详细]
- Q：
红细胞生成性原卟啉病怎么回事
- A：
你好，红细胞生成性原卟啉病于1953年才被首次描述，当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。1961年，Magnus等确定它是一独立的卟啉病并命名为EPP。红细胞生成性原卟啉病属于常染色体显性遗传，患者大多在3～5岁内起病，男性多于女性，特征是日晒后5～30min局部产生强烈的烧灼感、针刺感或瘙痒，数小时后皮肤出现红斑和高度水肿，严重者有丘疹、水疱、紫癜和血疱，类似种痘性水疱病，继而形成...[详细]
- Q：
红细胞生成性原卟啉病怎么诊断
- A：
你好，红细胞生成性原卟啉病的诊断：红细胞生成性原卟啉病诊断并不困难，主要依据是特征性的临床表现和原卟啉的增加。[详细]
- Q：
红细胞生成性原卟啉病是什么
- A：
你好，红细胞生成性原卟啉病于1953年才被首次描述，当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。1961年，Magnus等确定它是一独立的卟啉病并命名为EPP。红细胞生成性原卟啉病属于常染色体显性遗传，患者大多在3～5岁内起病，男性多于女性，特征是日晒后5～30min局部产生强烈的烧灼感、针刺感或瘙痒，数小时后皮肤出现红斑和高度水肿，严重者有丘疹、水疱、紫癜和血疱，类似种痘性水疱病，继而形成...[详细]
- Q：
红细胞生成性原卟啉病怎么办
- A：
你好，红细胞生成性原卟啉病的治疗：胡萝卜素对红细胞生成性原卟啉病有效。用药后虽然血浆和红细胞内原卟啉水平无明显变化，但对日光耐受性增加，故认为β胡萝卜素能淬灭激发状态的活性氧自由基，阻断光敏反应，或与卟啉有相同的最大吸收光谱而起屏障作用。一般口服每天75～200mg，服药后可能会发生皮肤黄染，无其他不良反应。另外，还可试用维生素E、多种维生素B，对有肝损害、胆囊炎和胆石症者进行对症处理。[详细]
- Q：
红细胞生成性原卟啉病的病因是什么
- A：
你好，红细胞生成性原卟啉病的病因：红细胞生成性原卟啉病属于常染色体显性遗传，其遗传基因有易变的外显率，这与抑制基因和环境因素有关。[详细]
- Q：
如果是肝卟啉应该怎么中医治疗
- A：
你好，这种症状先使用中药护肝药物调理，一般肝不好会导致腹水，引起全身黄疸症状，西药更没有特效疗法治疗。[详细]
- Q：
混合型卟啉病是什么病
- A：
混合性卟啉病又称杂色卟啉病，为一种常染色体显性遗传，临床上既有腹部和神经系统症状，又有慢性光敏皮肤症状。临床症状出现常在青春期后至30岁前，女性患者常有急性发作史，男性患者皮肤损害往往更常见。[详细]
- Q：
肝性血卟啉病综合征是什么病
- A：
你好，肝性血卟啉病综合征(急性间歇性卟啉症)是一种肝性卟啉症，是由于血红素生物合成途径中酶的先天性或获得性缺陷导致卟啉或其前体生成异常升高，并在组织中蓄积，由尿、粪中排出，常引起神经系统的症状。[详细]
- Q：
先天性红细胞生成性卟啉病是什么病?
- A：
你好，先天性红细胞生成性卟啉病(porphyria)又名血紫质症，是一组较少见的血红素代谢障碍性疾病。由于血红素生物合成途径中酶的先天性或获得性缺陷导致卟啉或其前体生成异常升高，并在组织中蓄积，由尿、粪中排出。[详细]
- Q：
肝性血卟啉病综合征是什么病
- A：
你好，肝性血卟啉病综合征急性间歇性卟啉症是一种肝性卟啉症，是由于血红素生物合成途径中酶的先天性或获得性缺陷导致卟啉或其前体生成异常升高，并在组织中蓄积，由尿、粪中排出，常引起神经系统的症状。[详细]
- Q：
先天性红细胞生成性卟啉病是什么病
- A：
你好，先天性红细胞生成性卟啉病porphyria又名血紫质症，是一组较少见的血红素代谢障碍性疾病。由于血红素生物合成途径中酶的先天性或获得性缺陷导致卟啉或其前体生成异常升高，并在组织中蓄积，由尿、粪中排出。[详细]
- Q：
为什么有卟啉病
- A：
您好，血卟啉病原称紫质病,属少见病,大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病，临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状和血压增高。[详细]
- Q：
混合型卟啉病的症状有哪些
- A：
本病很少在青春期前发病，临床症状出现常在青春期后至30岁前，症状的轻重很不一致。男女均可发病，女性患者常有急性发作史，可能与体内激素变化或经常服药有关，男性患者皮肤损害往往更常见，可能因为更多暴露于日光有关。临床症状与急性间歇性卟啉病相似。主要的表现为皮肤表现为光敏性皮炎，皮肤脆性增加，损伤后，出现浅表糜烂和水疱，常继发感染，愈合很慢，愈合后自有色素沉着和微凹的瘢痕。皮肤损坏只出现于皮肤暴露处，面...[详细]
- Q：
肝性血卟啉病综合征的症状有哪些
- A：
肝性血卟啉病综合征的临床表现：1、发病时，症状往往持续数天或更长。青春期后，女性发病率比男性高。有些妇女在月经周期的后半期发病。腹痛是最常见的症状。疼痛可能很严重，以致医生误认为需要进行手术。胃肠道症状有恶心、呕吐、便秘、腹泻和腹部胀气。多数病例可观察到尿潴留、尿失禁或排尿困难。严重病例由于高含量的卟啉(一种PBG的自然氧化物)，尿可呈葡萄酒色。少数病例还可有心动过速和不大多见的发热、大汗、烦躁不...[详细]
- Q：
先天性红细胞生成性卟啉病的治疗方法有哪些
- A：
先天性红细胞生成性卟啉病的治疗：先天性红细胞生成性卟啉病的治疗：避阳光和避免皮肤创伤和感染是CEP中最重要的预防性措施。口服β-胡萝卜素治疗，局部滤光(太阳光)可以有些帮助。输入压积红细胞可暂时减少溶血和参与增加红细胞的生成，也可减少卟啉的排泄。脾切除可以在短期内减少溶血和卟啉的排泄以及减轻皮肤表现，但并非所有病例都能见效。有报道给CEP患者药用炭治疗可降低卟啉的水平和在治疗期间使临床症状完全缓解...[详细]
- Q：
妊娠合并迟发性皮肤卟啉病的治疗方法有哪些
- A：
妊娠合并迟发性皮肤卟啉病的治疗：由于PCT临床处理的文献报道不多，目前对PCT患者妊娠期间尚无统一的标准冶疗方案。一般方法有：妊娠期间应该禁洒，如果血浆铁正常就不需补铁，但需注意防晒(尤其是在妊娠早期)。对于在妊娠第二期症状仍不改善的患者，曾有通过多次少量静脉放血法成功缓解症状的报道，但是妊娠期间应该尽最避免应用。氯喹在反复发作的病例中可使用，有少量报道在妊娠期间因为病情急剧加重而应用氯喹的病例。...[详细]
- Q：
迟发性皮肤卟啉症如何诊断检查
- A：
组织病理学检查表皮下水疱，真皮少量炎症细胞，弹性纤维变性，真皮乳头血管和真、表皮交界处有耐淀粉酶PAS阳性物质沉淀。实验室检查尿中尿卟啉明显增高，尿及粪中7-羧基卟啉和粪中异构卟啉排泄增多为PCT的特殊性改变。大便wood灯下显示珊瑚红色荧光。诊断与鉴别诊断本病诊断标准为具有光敏感性皮疹、尿液中尿卟啉增高和特征性的尿卟啉层析图谱。该病应与多形日光疹、烟酸缺乏病、硬皮病、药物光敏感性皮炎及各种大疱性...[详细]
- Q：
卟啉病如何保健护理
- A：
卟啉病：卟啉症与吸血鬼卟啉症的症状起初表现为脸部、颈部和手背等暴露在光线下的部位轻度的多毛，色素沉着。待病情加重后，患者会呈现出恐怖的外貌特征。患者暴露在光线下会产生一系列的过敏反应，如：皮肤起水泡、疹子，甚至会出现脓包、溃烂。这主要是由于卟啉这种元素引起的。这是一种光敏感色素，大多集中在人的皮肤、骨骼和牙齿上。阳光会引起卟啉的剧烈反应，进而转化为可以吞噬人的肌肉的食肉型毒素，所以，卟啉症患者只好...[详细]
- Q：
血卟啉病性周围神经病的症状有哪些
- A：
周围神经受累时，约半数患者有感觉减退或疼痛，影响单肢或多肢，多在1周内迅速出现肌肉萎缩并发展为弛缓性瘫痪，后者以近端和下肢为重，少数病人肢体远端感觉缺失，腱反射减弱或消失，在几天内病情可有好转，但严重肌无力可持续数月或数年，特别是延误诊治时。脑神经常受累以第Ⅶ，Ⅹ对最为常见，第Ⅴ，Ⅺ，Ⅻ对也可受累，主要表现为构音，吞咽障碍和面肌瘫痪，此外，可出现震颤和癫痫，其他中枢神经系统症状包括精神障碍，如易激...[详细]
- Q：
红细胞生成性原卟啉症的治疗方法有哪些
- A：
红细胞生成性原卟啉症的治疗：红细胞生成性原卟啉症的治疗：(一)红细胞生成尿卟啉病的治疗1.红细胞生成性原卟啉症患者能生成含原卟啉的胆结石，需要外科手术摘除。更严重的并发症是肝损害，有时需要进行肝移植。切除脾脏可减少溶血，亦可使光过敏好转。2.多次输血可减少红细胞生成，减轻本病。(二)红细胞生成性卟啉病的治疗1.β胡萝卜素，每日120mg，可减少光过敏。服用足够的β-胡萝卜素特别有效，可引起轻微的皮...[详细]
- Q：
先天性红细胞生成性卟啉病的症状有哪些
- A：
先天性红细胞生成性卟啉病的临床表现：新生儿或婴幼儿期排出红色或葡萄酒样尿常是早期的症状，很快出现皮肤症状。早发性皮肤光过敏是其特征性的症状，且可在阳光暴露下恶化。表皮下的水疱损害可进而发展成侵蚀性结痂，有瘢痕形成和色素沉着，偶或色素脱失。多数有多毛症和脱发，以及在紫外线光下呈红色荧光的牙齿，为CEP独特的症状。指甲也可呈棕色，眼结膜和角膜有时也被波及，严重者可失明。前额皮肤多毳毛，有的可长达4～1...[详细]
- Q：
妊娠合并迟发性皮肤卟啉病如何诊断检查
- A：
诊断与鉴别诊断本病诊断标准为具有光敏感性皮疹、尿液中尿卟啉增高和特征性的尿卟啉层析图谱。该病应与多形日光疹、烟酸缺乏病、硬皮病、药物光敏感性皮炎及各种大疱性皮病相鉴别。妊娠本身可受PCT的影响发生肝功能受损、慢性肝病，常与肝炎病毒有关。PCT患者感染丙型和乙型肝炎的概率增高。因此，医务人员、产妇和新生儿应该提高警惕。PCT的孕妇有60%发生糖耐量异常或糖尿病的倾向。因此，患者应该监测血糖。36%的...[详细]