红细胞生成性原卟啉症是一种罕见的遗传性疾病,由于血红素生物合成途径中的酶缺陷导致。其治疗方法包括避免诱因、药物治疗、光防护、血浆置换和基因治疗等。 1.避免诱因:减少日光暴露,避免食用含卟啉的食物,如荞麦、蚕豆等。 2.药物治疗:可使用β-胡萝卜素、维生素 E、考来烯胺等。β-胡萝卜素能提高皮肤对光的耐受;维生素 E 具有抗氧化作用;考来烯胺有助于卟啉的排泄。 3.光防护:使用遮光剂、穿戴防护衣物和太阳镜等。 4.血浆置换:适用于病情严重的患者,可清除血浆中的卟啉。 5.基因治疗:处于研究阶段,有望从根本上治疗该疾病。 红细胞生成性原卟啉症的治疗需要综合多种方法,患者应遵循医生建议,积极配合治疗,并注意日常生活中的防护。
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陆杉 主任医师 广东省中医院
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陆杉 主任医师 广东省中医院
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张华 主任医师 广州市中医医院
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杨斌 副主任医师 广州市红十字会医院
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杨斌 副主任医师 广州市红十字会医院
典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从...
杨斌 副主任医师 广州市红十字会医院