- Q：
先天性红细胞生成性卟啉病如何诊断检查
- A：
先天性红细胞生成性卟啉病的诊断检查：一、实验室检查血红蛋白低，贫血为正色素性，网织红细胞增高，骨髓增生旺盛，幼红细胞在紫外线照射下，细胞核部分显示强荧光。尿呈红色，含大量尿卟啉原I，粪中排出大量粪卟啉原I，两者皆有荧光反应，可用紫外线灯和分光镜加以检定。患者牙齿暴露于Wood光的紫外线后出现红色荧光。二、先天性红细胞生成性卟啉病的诊断在婴儿(或者在多数成人)排红色的尿和(或)严重的皮肤光过敏就提示...[详细]
- Q：
先天性红细胞生成性卟啉病的治疗方法有哪些
- A：
先天性红细胞生成性卟啉病的治疗：先天性红细胞生成性卟啉病的治疗：避阳光和避免皮肤创伤和感染是CEP中最重要的预防性措施。口服β-胡萝卜素治疗，局部滤光(太阳光)可以有些帮助。输入压积红细胞可暂时减少溶血和参与增加红细胞的生成，也可减少卟啉的排泄。脾切除可以在短期内减少溶血和卟啉的排泄以及减轻皮肤表现，但并非所有病例都能见效。有报道给CEP患者药用炭治疗可降低卟啉的水平和在治疗期间使临床症状完全缓解...[详细]
- Q：
妊娠合并迟发性皮肤卟啉病的治疗方法有哪些
- A：
妊娠合并迟发性皮肤卟啉病的治疗：由于PCT临床处理的文献报道不多，目前对PCT患者妊娠期间尚无统一的标准冶疗方案。一般方法有：妊娠期间应该禁洒，如果血浆铁正常就不需补铁，但需注意防晒(尤其是在妊娠早期)。对于在妊娠第二期症状仍不改善的患者，曾有通过多次少量静脉放血法成功缓解症状的报道，但是妊娠期间应该尽最避免应用。氯喹在反复发作的病例中可使用，有少量报道在妊娠期间因为病情急剧加重而应用氯喹的病例。...[详细]
- Q：
皮肤卟啉病如何诊断检查
- A：
皮肤卟啉病的临床表现变化多端，因此诊断主要依靠医生的警惕性及对本病临床症群及各型特征的认识，一般根据光敏感性皮肤损害的特征和分布，结合患者的发病年龄和家族遗传史可以作出初步诊断，如在婴儿期发病的严重光敏性损害应考虑CEP，童年发病的则多为EPP，成年后出现光敏性损害并同时有多毛，色素沉着者应考虑为PCT。鉴别应与CEP鉴别的是营养不良性大疱性表皮松解症，后者损害也常致毁形，但其发生及皮损部位与外伤...[详细]
- Q：
急性间歇性肝性卟啉病的治疗方法有哪些
- A：
急性间歇性肝性卟啉病的治疗：治疗1.预防发作四葡萄糖有抑制δ-ALA合成酶的作用，减少ALA的生成，故宜进食较多的碳水化合物，每日应进食300g以上米或面;当ALA和胆色素原有增加趋势时，应静脉滴注葡萄糖溶液。避免使用诱发症状的药品。2.缓解症状腹痛时用氯丙嗪，初始剂量为12.5嘴，如痛不止则增加剂量至50～100mg，每日3～4次。用哌替啶肌内注射也可。轻痛者用吩噻嗪类药。心动过速者或高血压者用...[详细]
- Q：
皮肤卟啉病的治疗方法有哪些
- A：
皮肤卟啉病的治疗：1.红细胞生成性原卟啉病(1)口服β-胡萝卜素是控制本病惟一有显效的药物。按每天3mg/kg剂量分3次连续服用4～6周，待出现掌跖黄染后减量维持2～3个月，可使患者对日光的耐受时间明显延长，使能适应正常的生活和工作。其机制可能是通过在皮肤中形成的β-胡萝卜素保护层及对氧自由基的猝灭作用，而阻断了卟啉所致的光毒性损伤。由于对本病的卟啉代谢障碍并无影响，因而在每年发病季节及之前有规则...[详细]
- Q：
迟发性皮肤卟啉症如何诊断检查
- A：
组织病理学检查表皮下水疱，真皮少量炎症细胞，弹性纤维变性，真皮乳头血管和真、表皮交界处有耐淀粉酶PAS阳性物质沉淀。实验室检查尿中尿卟啉明显增高，尿及粪中7-羧基卟啉和粪中异构卟啉排泄增多为PCT的特殊性改变。大便wood灯下显示珊瑚红色荧光。诊断与鉴别诊断本病诊断标准为具有光敏感性皮疹、尿液中尿卟啉增高和特征性的尿卟啉层析图谱。该病应与多形日光疹、烟酸缺乏病、硬皮病、药物光敏感性皮炎及各种大疱性...[详细]
- Q：
卟啉病如何保健护理
- A：
卟啉病：卟啉症与吸血鬼卟啉症的症状起初表现为脸部、颈部和手背等暴露在光线下的部位轻度的多毛，色素沉着。待病情加重后，患者会呈现出恐怖的外貌特征。患者暴露在光线下会产生一系列的过敏反应，如：皮肤起水泡、疹子，甚至会出现脓包、溃烂。这主要是由于卟啉这种元素引起的。这是一种光敏感色素，大多集中在人的皮肤、骨骼和牙齿上。阳光会引起卟啉的剧烈反应，进而转化为可以吞噬人的肌肉的食肉型毒素，所以，卟啉症患者只好...[详细]
- Q：
血卟啉病性周围神经病的症状有哪些
- A：
周围神经受累时，约半数患者有感觉减退或疼痛，影响单肢或多肢，多在1周内迅速出现肌肉萎缩并发展为弛缓性瘫痪，后者以近端和下肢为重，少数病人肢体远端感觉缺失，腱反射减弱或消失，在几天内病情可有好转，但严重肌无力可持续数月或数年，特别是延误诊治时。脑神经常受累以第Ⅶ，Ⅹ对最为常见，第Ⅴ，Ⅺ，Ⅻ对也可受累，主要表现为构音，吞咽障碍和面肌瘫痪，此外，可出现震颤和癫痫，其他中枢神经系统症状包括精神障碍，如易激...[详细]
- Q：
红细胞生成性原卟啉症的治疗方法有哪些
- A：
红细胞生成性原卟啉症的治疗：红细胞生成性原卟啉症的治疗：(一)红细胞生成尿卟啉病的治疗1.红细胞生成性原卟啉症患者能生成含原卟啉的胆结石，需要外科手术摘除。更严重的并发症是肝损害，有时需要进行肝移植。切除脾脏可减少溶血，亦可使光过敏好转。2.多次输血可减少红细胞生成，减轻本病。(二)红细胞生成性卟啉病的治疗1.β胡萝卜素，每日120mg，可减少光过敏。服用足够的β-胡萝卜素特别有效，可引起轻微的皮...[详细]
- Q：
血卟啉病的症状有哪些
- A：
临床表现：在临床上。最常见的卟啉病有急性间歇性卟啉病、迟发性皮肤卟啉病和红细胞生成性原卟啉病。常见的急性卟啉病反作主要包括光敏性皮肤损害、腹痛和神经精神三大症状群。1.神经系统表现(1)周围感觉运动神经病：周围神经症状主要表现为肌无力，肌张力降低，腱反射迟钝或消失，严重者完全瘫痪。病程长者可有肌肉萎缩，急性期肌肉可有压痛。少数患者可有四肢麻木、酸痛、烧灼感，但客观检查感觉障碍多不明显。严重者可出现...[详细]
- Q：
先天性红细胞生成性卟啉病的症状有哪些
- A：
先天性红细胞生成性卟啉病的临床表现：新生儿或婴幼儿期排出红色或葡萄酒样尿常是早期的症状，很快出现皮肤症状。早发性皮肤光过敏是其特征性的症状，且可在阳光暴露下恶化。表皮下的水疱损害可进而发展成侵蚀性结痂，有瘢痕形成和色素沉着，偶或色素脱失。多数有多毛症和脱发，以及在紫外线光下呈红色荧光的牙齿，为CEP独特的症状。指甲也可呈棕色，眼结膜和角膜有时也被波及，严重者可失明。前额皮肤多毳毛，有的可长达4～1...[详细]
- Q：
妊娠合并迟发性皮肤卟啉病如何诊断检查
- A：
诊断与鉴别诊断本病诊断标准为具有光敏感性皮疹、尿液中尿卟啉增高和特征性的尿卟啉层析图谱。该病应与多形日光疹、烟酸缺乏病、硬皮病、药物光敏感性皮炎及各种大疱性皮病相鉴别。妊娠本身可受PCT的影响发生肝功能受损、慢性肝病，常与肝炎病毒有关。PCT患者感染丙型和乙型肝炎的概率增高。因此，医务人员、产妇和新生儿应该提高警惕。PCT的孕妇有60%发生糖耐量异常或糖尿病的倾向。因此，患者应该监测血糖。36%的...[详细]
- Q：
迟发性皮肤卟啉症的治疗方法有哪些
- A：
迟发性皮肤卟啉症的治疗：迟发性皮肤卟啉症是最容易治疗的卟啉症。1.去除诱因患者应避免暴露于日光下，荧光灯照射也应避免。患者应戒酒，停用避孕药，不进食含铁食物，避免接触卤化芳烃。2.放血疗法静脉放血有利于肝脏去除多余的铁，可使疾病缓解。每2～3周放血500ml，直至血红蛋白下降至约110g/L，或尿卟啉显著减少，就可停止放血。通常需要放血5～6次，如果放血太多会造成贫血。多数病人在开始放血后6个月之...[详细]
- Q：
妊娠合并迟发性皮肤卟啉病的症状有哪些
- A：
患者有光敏感性皮疹，夏季剧增，表现为红斑、荨麻疹等，分布于曝光部位。自觉瘙痒或灼热感。慢性皮损为水疱、大疱，疱破后糜烂、结痂，留有浅瘢痕。皮肤脆性增加，尤其是手和腕等易外伤部位，轻伤后即可出现无痛性红色糜烂。部分患者可有硬皮病样皮损，大疱处可发生粟丘疹。一般而言，在妊娠前3个月，血浆雌激素水平升高，卟啉分泌增加，病情恶化。妊娠后期，即妊娠第二期和第三期，胎盘产生雌激素和孕酮减少，胎儿耗铁量增加，血...[详细]
- Q：
血卟啉病如何诊断检查
- A：
1.尿液检查，尿外观呈红色或排出时无色.但经曝晒、加酸或加热后即呈红色，此系因尿中无色之卟胆原转变为有色之卟啉。检出小便卟胆原阳性即可确诊。2.肝肾功能检查示肝肾功能可有异常变化。3.脑脊液检查多数正常，少数病人脑脊液蛋白质含量及细胞数略有增加。4.脑电图无特殊改变，少数病人急性发作时可见高电压慢渡或短阵慢波发放。5.可有轻微侧脑室扩大，颅内多发病变，但多无典型影像学表现。鉴别诊断：(1)急腹症：...[详细]
- Q：
血卟啉病的治疗方法有哪些
- A：
血卟啉病的治疗：血卟啉病的治疗概要：血卟啉病主要为对症治疗。避免诱因可防止发作。去除诱因，对症治疗。控制神经精神症状。防止危象发生较为重要。本病主要临床表现皮肤、腹部及神经精神三大症候群。血卟啉病的详细治疗：病因不明，主要为对症治疗。避免诱因可防止发作，避免过劳及精神刺激和饥饿，防止感染.不宜服用引起症状性卟啉尿的药物。高糖类饮食可减少某些病例的发作，必须忌酒。1.去除诱因，对症治疗停止使用可能诱...[详细]
- Q：
请问卟啉症与吸血鬼行为的关系?
- A：
卟啉症与吸血鬼行为是没有关系的，卟啉疾病是血红霉素合成途径当中，由于缺乏某种酶没或者是某种酶活性降低而引起的一种卟啉代谢障碍性疾病，并且这种疾病有先天性，也有后天性。[详细]
- Q：
请问急性间隙性卟啉病有什么症状？
- A：
急性间隙性卟啉病的症状，为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原等等。有时发作性的绞痛可轻可重，但大多较严重，甚至难以忍受，一旦出现不适要及时进行检查治疗。[详细]
- Q：
请问急性间隙性卟啉病有什么症状？
- A：
急性间隙性卟啉病的症状，为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原等等。有时发作性的绞痛可轻可重，但大多较严重，甚至难以忍受，一旦出现不适要及时进行检查治疗。[详细]
- Q：
请问卟啉病喝血怎么治疗？
- A：
卟啉病喝血其实是不治疗的，这种疾病是不会有吸食人血现象的，就算是发生了，也是由于患者的精神异常而造成的。卟啉病的主要治疗方法是以放血为主的，要注意避免日光，酒精，雌激素药物。[详细]
- Q：
请问急性间隙性卟啉病会出现什么症状？
- A：
急性间歇性肝性卟啉病大多数患者腹痛是其主要的症状，发作性的绞痛可轻可重，但大多较严重，甚至难以忍受，疼痛部位可以是局限的或波及整个腹部，或放射至背部、腰部或外生殖器，不伴有腹肌紧张和腹膜刺激征。[详细]
- Q：
请问急性间隙性卟啉病会出现什么症状？
- A：
急性间歇性肝性卟啉病大多数患者腹痛是其主要的症状，发作性的绞痛可轻可重，但大多较严重，甚至难以忍受，疼痛部位可以是局限的或波及整个腹部，或放射至背部、腰部或外生殖器，不伴有腹肌紧张和腹膜刺激征。[详细]
- Q：
请问卟啉病喝血该怎么治疗？
- A：
卟啉病喝血的治疗可口服羟氯喹治疗，必要时也可采用放血疗法，消除可能的诱因包括忌酒、停用可能加重病情的药物。避光、防晒，使用遮光剂，平时不要吃刺激辛辣的食物，祝你身体健康。[详细]
- Q：
血卟啉病吃什么药
- A：
你好，血卟啉病属于少见病，一般很少有人会患有这种病症，这种病症主要是由于遗传缺陷而造成卟啉代谢系统紊乱而产生的疾病，血卟啉病没有特别有效的治疗方法，主要采取对症治疗及预防复发的方式，通过采取高糖饮食，禁止饮酒，预防感染，及通过放血来进行医治。[详细]
- Q：
医生好，卟啉症必须要喝血吗？
- A：
急性间歇性卟啉病是由于肝内卟啉代谢紊乱所导致的，患者会出现间歇性的腹痛、便秘、呕吐、神经精神症状，如抑郁、出现幻觉等。可由于服用巴比妥类、磺胺类药物引发。患者需要对症治疗，避免诱因的方法治疗，如可口服核黄素或者β-胡萝卜素，避免受到阳光的照射，精神刺激等。患者急性期应及时缓解，可用百分之10或25的葡萄糖进行静脉滴注。[详细]
- Q：
卟啉症是绝症吗？
- A：
卟啉症不是绝症，通过药物或者是照射治疗，日常注意防晒可以缓解症状。 又叫做血紫质病，是由于先天性或者是后天性原因，人体内缺乏某种酶或酶活性降低，导致其代谢障碍所产生的一系列症状，如易受日光灼伤，在暴露部位皮肤出现红斑、水疱、血疱、糜烂，愈合后常遗留有粟丘疹、疤痕以及色素沉着等。[详细]
- Q：
血卟啉病是什么原因，该怎么治疗？
- A：
你好，血卟啉病原称紫质病，属少见病，是为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶（尿卟啉原合成酶）缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。主要为光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状和血压增高等。如果能早期诊断、注意防治，预后也不一定很差。但是长期反复发作者，预后不好。[详细]
- Q：
请问卟啉病症状表现是什么
- A：
卟啉病症状表现是比较多的，比如说糜烂、结痂、溃疡、色素沉着等等，因为不同的身体素质，呈现的临床表现是会因人而异的，因为卟啉病的分类是比较多的，如何发现身体出现异常情况时，最好时选择即使就医，检查清楚具体的病因之后，可以在医生的指导下使用药物进行治疗。[详细]
- Q：
血卟啉病性周围神经病怎么诊断
- A：
如果要诊断这种周围神经病，主要可以通过血液方面的检查，同时配合局部肌电图的方法检查来进行确诊。治疗方面可以考虑通过药物的方法控制病情的发展，后期可以通过营养神经的药物以及针灸理疗的方法缓解症状。同时需要结合运动康复，以免产生有肢体运动功能障碍的后遗症。[详细]