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神经鞘磷脂贮积病病因
Q：

外伤引起的面神经损伤,适合用神经节苷脂还

A：

您好，应该两种药物都可以用建议根据您的经济条件选用，鼠神经生长因子会贵些[详细]
Q：

神经节苷脂沉积病的病因是什么

A：

您好，神经节苷脂沉积病的病因概要：GM1节苷脂沉积病该病为常染色体隐性遗传性疾病，预后不良。GM2节苷脂沉积病。酸性一β一半乳糖苷酶的原发性缺乏产生婴儿性家族性黑朦性痴呆，称为GM，沉积病。主要病理改变为大脑皮质中神经细胞内有大量类脂沉积，细胞变性、消失，晚期有髓鞘脱失和胶质细胞增生。 [详细]
Q：

神经节苷脂沉积病怎么回事

A：

您好，神经节苷脂类广泛存在于人体各种细胞内，而以脑和神经组织中含量最高。人脑内至少含有10种不同结构的节苷脂，GM1是最主要的一种。主要病理改变为大脑皮质中神经细胞内有大量类脂沉积，细胞变性、消失，晚期有髓鞘脱失和胶质细胞增生。[详细]
Q：

神经节苷脂贮积病GM1型怎么回事

A：

您好，神经节苷脂贮积病GM1型是因为患儿缺乏酸性β-半乳糖苷酶，阻断了GM1降解过程所造成。神经节苷脂贮积病GM1型的发病机理因β半乳糖甘酶缺乏致GM1沉积于神经组织内。酸性β-半乳糖苷酶的作用是使GM1和其他含半乳糖的低聚糖分子所结合的半乳糖基水解脱离。[详细]
Q：

神经节苷脂贮积病GM2型的病因是什么

A：

您好，神经节苷脂贮积病GM2型的病因概要：神经节苷脂贮积病GM2型是AR遗传。己糖胺酶有两种同工酶，即己糖胺酶A和己糖胺酶B。两种同工酶均由两条多肽链组成。神经节苷脂贮积病GM2型的病理：　脑增大。白质水肿，小囊肿形成。神经细胞内脂质沉积，神经元消失。神经节细胞气球样膨胀。[详细]
Q：

神经节苷脂贮积病GM3型的病因是什么

A：

您好，神经节苷脂贮积病GM3型的病因神经节苷脂贮积病GM3型可能为XR遗传。GM3-UDP-N-乙酰半乳糖基转移酶 (GM3-UDP-N-acetyl-galactosaminyl transferase)活性完全缺乏。[详细]
Q：

神经鞘磷脂贮积病的病因是什么

A：

您好，神经鞘磷脂贮积病的发病机理因神经鞘磷脂酶缺乏，使神经鞘磷脂分解为神经酰胺和磷酸胆碱障碍，神经鞘磷脂在器官中蓄积，多见于肝、脾，淋巴结和大脑皮层。此外，胆固醇和单酰甘油基磷酸盐亦有增加。Ⅰ、Ⅱ型的酶活性分别为正常的0—9%和5一20%，Ⅲ—Ⅴ型则有争议。 神经鞘磷脂是细胞膜的重要成分，也是神经髓鞘的主要成分，故本病病变遍及全身。[详细]
Q：

神经节苷脂贮积病GM型的病因是什么

A：

您好，神经节苷脂贮积病GM1型的发病机理因β半乳糖甘酶缺乏致GM1沉积于神经组织内。酸性β-半乳糖苷酶的作用是使GM1和其他含半乳糖的低聚糖分子所结合的半乳糖基水解脱离。神经节苷脂贮积病GM1型的病理神经胶质细胞胞浆肿胀，含大量PAS染色阳性的GM1包含体。患者除GM1外，各种组织中还有硫酸角质素等的累积。经节苷脂贮积病GM1型的遗传学为常染色体隐性遗传性疾病，β半乳糖苷酶的基因定位于3p2l-C...[详细]
Q：

神经节苷脂贮积病GM3型怎么回事

A：

您好，神经节苷脂贮积病GM3型又称GM，血苷脂脂肪营养不良。神经节苷脂贮积病GM3型可能为XR遗传。GM3-UDP-N-乙酰半乳糖基转移酶活性完全缺乏。[详细]
Q：

神经鞘磷脂贮积病怎么回事

A：

您好，神经鞘磷脂贮积病的由Niemann(1914)及Pick(1927)最先报道。以全身各器官中神经鞘磷脂、胆同醇及其他脂质沉积，肝脾肿大和智能衰退为特征。又称磷酰胆碱鞘氨醇贮积病(phosphoryl—choline ceramidosis)或Niemann—Pick病。[详细]
Q：

神经节苷脂贮积病GM2型怎么回事

A：

您好，神经节苷脂贮积病GM2型是由于缺乏β-氨基己糖胺酶A、B或激活蛋白(GM-A)所致的常染色体隐性遗传病。神经节苷脂贮积病GM2型是AR遗传。己糖胺酶(Hex)有两种同工酶，即己糖胺酶A(Hex A)和己糖胺酶B(Hex B)。两种同工酶均由两条多肽链组成。[详细]
Q：

神经节苷脂沉积病怎么回事

A：

神经节苷脂沉积病是一组常染色体隐性疾病。在神经节苷脂水解代谢中，不同酶的缺乏会导致不同物质在神经组织中的沉积，从而导致疾病的发生。这种疾病主要是由婴儿和幼儿引起的，其中大多数是在犹太人身上发现的。随着疾病的发展，临床症状和体征多种多样，特别是精神发育迟滞、癫痫等容易发生的情况应引起重视。[详细]
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