薄肾小球基底膜病临床表现与奥尔波特综合征相似，各种薄肾小球基底膜病最主要的发现是镜下血尿。通常血尿在儿童期开始出现，也有一些在成人期出现。血尿通常为持续性，但有些患者是间歇性血尿，这些患者血尿似乎会持续至老年。尿液显微镜检查为变形红细胞血尿，可见红细胞管型。发作性的肉眼血尿常与感染有关。上呼吸道感染或剧烈运动后肉眼血尿明显。患者通常无蛋白尿、水肿及高血压，肾功能始终正常；也无神经性耳聋及眼异常。[详细]

临床表现：肺抗肾小球基底膜病患者的肺部症状包括咯血(在疾病过程中，90%以上的患者会出现一次以上的咯血)、呼吸困难、寒战、发热和体重减轻。肺抗肾小球基底膜病的表现也可见到胸痛。许多患者还可出现快速进展的肾衰竭。未经治疗的患者，其死亡率至少50%，甚至可高达90%0死亡原因为呼吸衰竭和(或)肾衰竭。目前的治疗手段可以降低患者死亡率和增加无血液透析的生存率，但仍有大量患者遗留肾功能不全。有证据表明，进...[详细]

本病临床表现与奥尔波特综合征相似，各种薄肾小球基底膜病最主要的发现是镜下血尿。通常血尿在儿童期开始出现，也有一些在成人期出现。血尿通常为持续性，但有些患者是间歇性血尿，这些患者血尿似乎会持续至老年。尿液显微镜检查为变形红细胞血尿，可见红细胞管型。发作性的肉眼血尿常与感染有关。上呼吸道感染或剧烈运动后肉眼血尿明显。患者通常无蛋白尿、水肿及高血压，肾功能始终正常;也无神经性耳聋及眼异常。大多数薄肾小球...[详细]

患者可出现反复性上皮剥脱，眼部疼痛、刺激症状及暂时的视力模糊。此类症状可发生于任何年龄，但多发生在30岁以后。裂隙灯检查，可见在角膜中央的上皮层及基底膜内，主要出现三种改变，即灰白色小点或斑片(也称微小囊肿)、地图样线和指纹状细小线条。用巩膜分光法、后映照法或宽切线光带检查，最易看清。上述三种改变可单独或合并存在，其数目及分布在不同患者可有很大的变异，且随时间的推移，同一患者也可出现较大变异。[详细]