薄肾小球基底膜病的病因
薄肾小球基底膜病的病因:该病遗传方式多为常染色体显性遗传,但近年亦发现还有常染色体隐性遗传家系最近Smeets等发现,其突变基因亦为COL4A3及COL4A4,定位于常染色体2上。为什么有些COL4A3及COL4A4突变引起遗传性进行性肾炎,而有的却引起家族性良性血尿尚有待研究。有作者曾用抗Goodpasture综合征抗原的特异抗体去染本病GBM,结果能着色,提示该病胶原Ⅳ的变化与遗传性进行性肾炎...[详细]
薄肾小球基底膜病的病因
薄肾小球基底膜病的病因:该病遗传方式多为常染色体显性遗传,但近年亦发现还有常染色体隐性遗传家系最近Smeets等发现,其突变基因亦为COL4A3及COL4A4,定位于常染色体2上。为什么有些COL4A3及COL4A4突变引起遗传性进行性肾炎,而有的却引起家族性良性血尿尚有待研究。有作者曾用抗Goodpasture综合征抗原的特异抗体去染本病GBM,结果能着色,提示该病胶原Ⅳ的变化与遗传性进行性肾炎...[详细]
肺抗肾小球基底膜(GBM)病的病因是什么
由于某种未知因素刺激机体产生了诊断肺泡和肾小球基底膜的抗体而导致患者发病,这种抗体可以识别基底膜中IV型胶原分子的片段。[详细]
肺抗肾小球基底膜(GBM)病怎么回事
肺抗肾小球基底膜病是由一组疾病组成,其共同致病因素为血清抗GBM抗体阳性,其靶抗原为IV型胶原a3链的非胶原区。[详细]
薄肾小球基底膜病怎么回事
薄肾小球基底膜病的定义是,组织学表现为肾小球基底膜变薄,临床以肾小球性血尿为特征,但遗传学无基因突变的一类疾病。根据患者有无进行性肾功能损害,分为良性和进行性;又根据患者有无家族史分为家族性和散发性。如果患者有肾小球基底膜变薄,又有家族史,无进行性肾功能损害,则称为良性家族性薄肾小球基底膜病,或称家族性良性血尿,还有人称其为非进行性遗传性肾炎。这是薄肾小球基底膜病中最常见的类型。[详细]
薄肾小球基底膜病的病因是什么
薄肾小球基底膜病该病遗传方式多为常染色体显性遗传,但近年亦发现还有常染色体隐性遗传家系。最近Smeets等发现,其突变基因亦为COL4A3及COL4A4,定位于常染色体2上。为什么有些COL4A3及COL4A4突变引起遗传性进行性肾炎,而有的却引起家族性良性血尿尚有待研究。有作者曾用抗Goodpasture综合征抗原的特异抗体去染本病GBM,结果能着色,提示该病胶原Ⅳ的变化与遗传性进行性肾炎不同。[详细]