- Q：
血卟啉病性周围神经病的病因
- A：
卟啉(porphyrin)是合成血红素(heme)的主要物质。血红素与蛋白质结合不但可以合成血红蛋白，也可合成肌红蛋白、细胞色素以及过氧化物酶等体内代谢不可缺少的物质。卟啉主要在红骨髓和肝内合成，虽然合成的部位不同，但其合成步骤是一致的，并各自受到独立的调节。血色素合成过程共有8个酶，血卟啉病性周围神经病的病因是不同酶缺陷可导致不同临床类型的卟啉病，目前这些酶的基因定位已基本明确。[详细]
- Q：
血卟啉病性周围神经病的诊断
- A：
血卟啉病性周围神经病的诊断要依靠24小时尿卟啉、粪卟啉总量及血浆卟啉总量的测定，尿中卟啉前体ALA和PBG检测也有助于诊断。急性间歇性卟啉病的周围神经病表现与吉兰-巴雷综合征相似，容易误诊。前者有腹痛、肾区腰痛、精神异常、明显的心律失常以及脑脊液蛋白正常或仅轻微升高可资鉴别。铅中毒和卟啉病均可有肢体瘫痪、腹痛、心律失常、高血压和脑病，且铅中毒也可有卟啉代谢障碍，二者易混淆。但铅中毒时尿中粪卟啉和A...[详细]
- Q：
得了血卟啉病怎么办？
- A：
您好，请您不要担心着急。您好，本病无特殊治疗方法，一般采用对症处理，支持疗法。急性发作时常有低钠、低氧低镁血症，由呕吐而致失水，亦可因抗利尿激素分泌过多等，因此补充调整水盐电解质非常重要。由于吞噬障碍则需防止吸入性肺炎，呼吸麻痹时合理使用辅助呼吸。[详细]
- Q：
我姐姐患有血卟啉病症状腹痛呕吐全身疼痛请...
- A：
治疗原则为温中理气、止痛养心、安神疏肝、理气健脾、燥湿活血、化瘀、清热、解毒等，主要根据临床不同表现进行辨证论治亦可配合针灸、推拿、药浴等不同的对症治疗建议您最好是做中医辨证施治对症治疗。[详细]
- Q：
血卟啉病性周围神经病？
- A：
你好，血卟啉病性周围神经病又名血紫质病，属色素代谢异常，为血红素生物合成过程中，因某些与卟啉代谢有关的酶发生基因缺陷，而导致酶的活性降低，使卟啉及卟啉前体在体内聚积。根据不同酶缺陷临床上将本病分为数种类型，其中有的类型可引起神经系统损害，并主要以周围神经损害为特征。[详细]
- Q：
肝性血卟啉病综合征可以怎么诊断
- A：
您好，肝性血卟啉病综合征的诊断应根据它的病状特征进行鉴别。请及时到医院就诊，以免错过最佳治疗时间。[详细]
- Q：
肝性血卟啉病综合征要做哪些检查
- A：
您好，肝性血卟啉病综合征的检查为实验室检查24小时尿内尿卟啉、粪卟啉排出增多。请及时到医院就诊，以免错过最佳治疗时间。[详细]
- Q：
什么是血卟啉病性周围神经病？
- A：
你好。血卟啉病性周围神经病为一组少见的常染色体显性遗传性血红素生物合成障碍疾病。其中急性间歇性卟啉症系缺乏尿卟啉原-1合成酶；遗传性粪卟啉症者缺乏粪卟啉氧化酶；混合型卟啉症时肝中氨基乙酰丙酸合成酶活性增高。[详细]
- Q：
肝性血卟啉病综合征是怎么回事
- A：
您好，肝性血卟啉病综合征是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性腹痛、呕吐、便秘及神经精神症状等一系列症候群。[详细]
- Q：
怎么治疗肝性血卟啉病综合征
- A：
您好，肝性血卟啉病综合征的治疗要对症治疗、预防复发、减少皮肤损害，尽量避免诱因，激素治疗，急性期。[详细]
- Q：
血卟啉病性周围神经病该怎么治疗？
- A：
你好，首要的治疗方法是识别和避免促发因素，放血通常可有效地诱导临床缓解。通过放血，排掉肝脏的铁使病人处于轻微的缺铁状态。[详细]
- Q：
肝性血卟啉病综合征怎么办
- A：
您好，肝性血卟啉病综合征的治疗要对症治疗、预防复发、减少皮肤损害，尽量避免诱因，激素治疗，急性期。[详细]
- Q：
请问肝性血卟啉病综合征症状表现是什么
- A：
您好，肝性血卟啉病综合征本病临床表现差异很大，小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征。[详细]
- Q：
血卟啉病是什么病
- A：
主要为对症治疗和预防复发。红细胞生成性血卟啉病 1、皮肤损害：避免阳光照射和创伤；外用3%二羟其丙酮（dihydroxyacetone）和0.13%散沫花素（lawsone）霜剂。穿防护衣。口服β-胡萝眩素60-180mg/d，或核黄素20-40mg/d，或每隔日口服阿的平50mg。 2、溶血性贫血：严重和长期溶血有脾切除指证，可能有良效且可降低对光敏感性。消胆胺4g3次/d，餐前服用同时加用...[详细]
- Q：
肝性血卟啉病综合征是什么病？
- A：
您好，肝性血卟啉病综合征又称Waldenstrom综合征、急性间歇性卟啉症（AIP），是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性腹痛、呕吐、便秘及神经精神症状等一系列症候群。[详细]
- Q：
姐姐得了血卟啉病已经住院近两周，一直腹痛...
- A：
病情分析：你好，血卟啉病是由遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病。你说的这些症状都是它的并发症。西医治疗主要为对症治疗和预防复发。中医讲究辨证论治，最好结合中医治疗一下，避免过度疲劳、精神刺激和饥饿、饮酒、感染等各种诱因可减少本病发作。祝你健康。[详细]
- Q：
检查血卟啉病？
- A：
你好，这些疾病是一种先天性的疾病，需要去你当地正规的大医院才能进行检查的[详细]
- Q：
血卟啉病主要症状
- A：
必须避免阳光.服用足够的β-胡萝卜素特别有效,可引起轻微的皮肤发黄,能提高很多人的光照耐受性.红细胞生成性原卟啉症患者能生成含原卟啉的胆结石,需要外科手术摘除.更严重的并发症是肝损害,有时需要进行肝移植.[详细]
- Q：
患上血卟啉病性周围神经病怎么办？
- A：
预防卟啉病发作最重要的，应是个体化原则，包括以下几方面： 1.应对家庭成员进行筛查，以建立预防措施，发现潜在病人。 2.应避免有毒药物。 3.应避免禁食，甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇)，在卟啉病临床缓解期的肥胖病人饮食疗法应逐渐使体重减轻。 4.血红素治疗可预防频繁复发，但没有标准治疗方案;现在研究主张每周1次或2次血红素治疗。[详细]
- Q：
我姐姐患有血卟啉病，症状，腹痛。呕吐。全...
- A：
病情分析：血卟啉病又称血紫质病，系由遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病。血卟啉病-临床分类1、红细胞生成性血卟啉病2、肝性血卟啉病，后者又分4种类型即：（1）急性间歇性卟啉病（AIP）：为卟胆原（PBG）脱氨酶缺乏所致；（2）迟发性皮肤型；（3）混合型；（4）隐匿型。血卟啉病临床表现为三大主症：腹痛、精神神经症状、皮损。急性间歇性卟啉病（AIP）临床最...[详细]
- Q：
血卟啉病
- A：
必须避免阳光.服用足够的β-胡萝卜素特别有效,可引起轻微的皮肤发黄,能提高很多人的光照耐受性.红细胞生成性原卟啉症患者能生成含原卟啉的胆结石,需要外科手术摘除.更严重的并发症是肝损害,有时需要进行肝移植.[详细]
- Q：
血卟啉病性周围神经病怎么治疗呢？
- A：
你好，治疗PCT是最容易治疗的卟啉症，首要的治疗方法是识别和避免促发因素。放血通常可有效地诱导临床缓解。每1～2周放掉473ml的血，通常需放血5～6次。通过放血，排掉肝脏的铁使病人处于轻微的缺铁状态。[详细]
- Q：
血卟啉病性周围神经病在饮食上有哪些禁忌？
- A：
你好，平时饮食要吃的清淡，以素食为主，禁止喝酒，吸烟，接触有毒物质，或对神经有损伤的药物，尽量避免诱因：如过度劳累、精神刺激和饥锇、感染、禁酒等。[详细]
- Q：
血卟啉病性周围神经病注意什么？
- A：
你好，饮食清淡，以素食为主。。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物，禁止喝酒，吸烟，接触有毒物质，或对神经有损伤的药物。[详细]
- Q：
姐姐得了血卟啉病已经住院近两周一直腹痛不...
- A：
病情分析：你好血卟啉病是由遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病。你说的这些症状都是它的并发症。西医治疗主要为对症治疗和预防复发。中医讲究辨证论治最好结合中医治疗一下避免过度疲劳、精神刺激和饥饿、饮酒、感染等各种诱因可减少本病发作。祝你健康。[详细]
- Q：
血卟啉病性周围神经病是怎么回事？
- A：
你好，血卟啉病性周围神经病，又名血紫质病，属色素代谢异常。为血红素生物合成过程中，因某些与卟啉代谢有关的酶发生基因缺陷，而导致酶的活性降低，使卟啉及卟啉前体在体内聚积。[详细]
- Q：
血卟啉病性周围神经病的治疗呢?
- A：
你好,PCT是最容易治疗的卟啉症，首要的治疗方法是识别和避免促发因素。放血通常可有效地诱导临床缓解。每1～2周放掉473ml的血，通常需放血5～6次[详细]
- Q：
血卟啉病性周围神经病的病因是什么
- A：
您好，病因：卟啉是合成血红素的主要物质，血红素与蛋白质结合不但可以合成血红蛋白，也可合成肌红蛋白，细胞色素以及过氧化物酶等体内代谢不可缺少的物质，卟啉主要在红骨髓和肝内合成，虽然合成的部位不同，但其合成步骤是一致的，并各自受到独立的调节。[详细]
- Q：
血卟啉病性周围神经病怎么办
- A：
您好，PCT是最容易治疗的卟啉症，首要的治疗方法是识别和避免促发因素。放血通常可有效地诱导临床缓解。目前尚无纠正代谢缺陷的方法。应避免过度疲劳及精神激惹等诱发因素，禁用苯巴比妥、卡马西平和大剂量地西泮等能使病情加重的药物。癫痫患者可用苯妥英(苯妥英钠)或小剂量氯硝西泮。普萘洛尔(心得安)对治疗急性发作有效，每4小时100mg普萘洛尔(心得安)不仅能控制心率，控制高血压，而且还可缓解焦虑症状，改善病...[详细]
- Q：
血卟啉病性周围神经病的症状表现是什么
- A：
您好，血卟啉病性周围神经病症状表现周围神经受累时，约半数患者有感觉减退或疼痛，影响单肢或多肢，多在1周内迅速出现肌肉萎缩并发展为弛缓性瘫痪，后者以近端和下肢为重，少数病人肢体远端感觉缺失，腱反射减弱或消失，在几天内病情可有好转，但严重肌无力可持续数月或数年，特别是延误诊治时。脑神经常受累以第Ⅶ，Ⅹ对最为常见，第Ⅴ，Ⅺ，Ⅻ对也可受累，主要表现为构音，吞咽障碍和面肌瘫痪，此外，可出现震颤和癫痫，其他中...[详细]