血卟啉病致瘫痪呼吸困难两月如何治疗

血卟啉病是一种罕见的代谢性疾病，会影响神经系统和呼吸系统等。治疗方法包括药物治疗、支持治疗等。治疗需综合考虑患者病情、身体状况等因素，包括缓解症状、改善代谢、预防并发症等。 1. 疾病介绍：血卟啉病是由于血红素生物合成途径中的酶活性缺乏，导致卟啉或其前体物质在体内蓄积而引起的疾病。 2. 药物治疗：可使用羟高铁血红素、葡萄糖、精氨酸等药物。羟高铁血红素能抑制卟啉前体的产生；葡萄糖可提供能量，改善代谢；精氨酸有助于调节体内的氮平衡。 3. 支持治疗：呼吸困难时给予吸氧，必要时使用呼吸机辅助呼吸；瘫痪在床要注意预防压疮，定期翻身、按摩。 4. 营养支持：保证充足的营养摄入，如高蛋白、高维生素饮食。 5. 心理干预：患者病情严重，可能出现焦虑、抑郁等心理问题，需进行心理疏导。 血卟啉病的治疗是一个综合的过程，需要患者和家属积极配合医生，遵循治疗方案。同时，密切观察病情变化，及时调整治疗措施，以提高患者的生活质量，延长生存期。

您好,请问您是已经被确诊为血卟啉病了吗?血卟啉病(血紫质病)系由先天性卟啉代谢紊乱,卟啉前体或叶啉在体内聚积所致.常有遗传因素.临床表现有腹痛,神经精神症状,光感性皮肤损害等.卟啉主要在红骨髓和肝内合成,根据卟啉代谢紊乱出现的部位,分为红细胞生成性卟啉病和肝性血卟啉病二类.前者较少见,属儿科学范围.肝性血卟啉的临床表现可分为：(1)急性间歇型.以腹痛,神经精神症状为主要表现,临床较多见.(2)迟发性皮肤型.卟啉的共同特性是能吸收400毫米范围的光波.卟啉及其衍生物吸收光波后被激活而放出荧光,破坏皮肤表皮细胞溶酶体,因而产生皮肤病变,红斑,水泡,湿疹,瘢痕形成和色素沉着.(3)混合型.兼有前二型症状.(4)遗传性粪卟琳型.有家族史,临床特点是粪便中排出粪卟啉Ⅲ增多而无症状,但在巴比妥,眠尔通等药物诱发下可出现急性间歇型症状,个别可有光感性皮肤损害的表现.本病诊断依据为临床症群(皮肤症群,腹部症群及神经精神症群),实验室检查大小便中出现大量尿卟啉及粪卟啉,间歇性急性型还可有肝功能损害,卟胆原测验阳性.本病无特殊治疗方法,一般采用对症处理,支持疗法.急性发作时常有低钠,低氧低镁血症,由呕吐而致失水,亦可因抗利尿激素分泌过多等,因此补充调整水盐电解质非常重要.由于吞噬障碍则需防止吸入性肺炎,呼吸麻痹时合理使用辅助呼吸.您如果确诊出现以上症状,建议住院治疗.

这种情况没有什么特别的好办法，只能对症治疗。

本病无特殊治疗方法,一般采用对症处理,支持疗法.急性发作时常有低钠,低氧低镁血症,由呕吐而致失水,亦可因抗利尿激素分泌过多等,因此补充调整水盐电解质非常重要.由于吞噬障碍则需防止吸入性肺炎,呼吸麻痹时合理使用辅助呼吸.您如果确诊出现以上症状,建议住院治疗.

必须避免阳光.服用足够的β-胡萝卜素特别有效,可引起轻微的皮肤发黄,能提高很多人的光照耐受性.红细胞生成性原卟啉症患者能生成含原卟啉的胆结石,需要外科手术摘除.更严重的并发症是肝损害,有时需要进行肝移植.