什么是血卟啉病性周围神经病？_即问即答

什么是血卟啉病性周围神经病？ 疾病：血卟啉病提问于 2015-12-06 15:09: 病情描述：

我哥哥前些日子突然腹痛严重最，去医院医生说可能是得了急腹症。给开了药吃治疗，但是没有什么效果，后来又去我们省里的医院做了详细检查，医生说是血卟啉病性周围神经病。我想知道什么是血卟啉病性周围神经病？

回答1
你好！血卟啉病原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。此病神经系统的症状有多种，如四肢神经痛、痛觉减退或麻木。可有单肢肌无力直至四肢松弛性瘫痪，在瘫痪出现前或同时可有肌肉剧痛，特别是小腿。腱反射常常减低或消失。腹部、肋间或膈肌无力可导致呼吸麻痹而危及生命。
轩存旺 医师全科 家庭医生在线合作医院 (其他) 擅长：内科常见疾病的诊治。
- 咨询相关医生
回答2
你好。血卟啉病性周围神经病为一组少见的常染色体显性遗传性血红素生物合成障碍疾病。其中急性间歇性卟啉症系缺乏尿卟啉原-1合成酶；遗传性粪卟啉症者缺乏粪卟啉氧化酶；混合型卟啉症时肝中氨基乙酰丙酸合成酶活性增高。
邢学法 主治医师外科 冠县辛集中心卫生院 (一级)
- 咨询相关医生
回答3
卟啉病(porphyria)又名血紫质病，属色素代谢异常。为血红素生物合成过程中，因某些与卟啉代谢有关的酶发生基因缺陷，而导致酶的活性降低，使卟啉及卟啉前体在体内聚积。根据不同酶缺陷，临床上将本病分为数种类型，其中有的类型可引起神经系统损害，并主要以周围神经损害为特征。　预防卟啉病发作最重要的，应是个体化原则，包括以下几方面：　　1.应对家庭成员进行筛查，以建立预防措施，发现潜在病人。　　2.应避免有毒药物。　　3.应避免禁食，甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇)，在卟啉病临床缓解期的肥胖病人饮食疗法应逐渐使体重减轻。　
孙克来 医师全科 曹妃甸区六农场医院 (其他) 擅长：擅长皮肤，美容，男科。
- 咨询相关医生