血卟啉病是卟啉代谢紊乱导致的疾病,致病原因多样,治疗方法也不同,包括避免诱因、药物治疗等。若感身体不适,请立即寻求专业医疗帮助,遵循医生指导进行治疗,切勿随意服药。
1.致病原因:遗传缺陷、卟啉代谢关键酶异常、药物影响、感染、化学物质暴露。
2.治疗方法:
避免诱因:如戒酒、避免使用某些药物。
药物治疗:使用氯高铁血红素、葡萄糖、维生素B??等。
对症治疗:疼痛时用镇痛药,如吗啡、哌替啶。
放血疗法:减少红细胞生成。
血浆置换:清除体内过多的卟啉。
血卟啉病的治疗需综合考虑,患者应及时就医,遵循医嘱治疗。
主要为对症治疗和预防复发。红细胞生成性血卟啉病 1、皮肤损害:避免阳光照射和创伤;外用3%二羟其丙酮(dihydroxyacetone)和0.13%散沫花素(lawsone)霜剂。穿防护衣。口服β-胡萝眩素60-180mg/d,或核黄素20-40mg/d,或每隔日口服阿的平50mg。 2、溶血性贫血:严重和长期溶血有脾切除指证,可能有良效且可降低对光敏感性。消胆胺4g3次/d,餐前服用同时加用抗氧化剂维生素E,对防止肝病的进展有效。肝性血卟啉病 1、避免诱因:如过劳、精神刺激和饥锇、感染等。 2、宜高糖饮食、禁酒,急性发作时,静脉滴注10%葡萄糖液100-150ml/h,或25%葡萄糖液40-60ml/h,连续24h,配合高糖饮食能使症状迅速缓解。糖耐量减低者可并用胰岛素治疗。 3、激素:少数急性发作与月经周期有明显关系病例,应用雄激素、雌激素或口服女性避孕药有良效,但可出现持续性高血压,其机制不明。有体位性低血压的病人用强的松10-20mg,3次/d获良效。 4、对症治疗:氯丙嗪可减轻腹痛缓解神经精神症状,12.5-25mg3次/d。甲派氯丙嗪疗效更好,5-10mg3-4次/d。严重腹痛及四肢腰背疼痛者可用阿司匹林和丙氧基苯。
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