您好,血卟啉病又叫血紫质病,是血红蛋白形成过程中因遗传上或后天获得的缺陷使卟呤代谢发生紊乱,卟啉及卟啉前体生成增多、排泄增加并沉积于组织所造成的一种以皮肤、腹腔脏器及神经病变为主要症状的疾病。卟啉病是否可以治疗需根据其病因而定。卟啉病可以分为先天性红细胞生成性卟啉病、红细胞生成性粪卟啉病、间歇性卟啉病、遗传性粪卟啉病、肝型红细胞生成性卟啉病、继发性卟啉病等等。
主要为对症治疗和预防复发。红细胞生成性血卟啉病 1、皮肤损害:避免阳光照射和创伤;外用3%二羟其丙酮(dihydroxyacetone)和0.13%散沫花素(lawsone)霜剂。穿防护衣。口服β-胡萝眩素60-180mg/d,或核黄素20-40mg/d,或每隔日口服阿的平50mg。 2、溶血性贫血:严重和长期溶血有脾切除指证,可能有良效且可降低对光敏感性。消胆胺4g3次/d,餐前服用同时加用抗氧化剂维生素E,对防止肝病的进展有效。肝性血卟啉病 1、避免诱因:如过劳、精神刺激和饥锇、感染等。 2、宜高糖饮食、禁酒,急性发作时,静脉滴注10%葡萄糖液100-150ml/h,或25%葡萄糖液40-60ml/h,连续24h,配合高糖饮食能使症状迅速缓解。糖耐量减低者可并用胰岛素治疗。 3、激素:少数急性发作与月经周期有明显关系病例,应用雄激素、雌激素或口服女性避孕药有良效,但可出现持续性高血压,其机制不明。有体位性低血压的病人用强的松10-20mg,3次/d获良效。 4、对症治疗:氯丙嗪可减轻腹痛缓解神经精神症状,12.5-25mg3次/d。甲派氯丙嗪疗效更好,5-10mg3-4次/d。严重腹痛及四肢腰背疼痛者可用阿司匹林和丙氧基苯。
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卟啉病患者的饮食:
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一、红细胞生成性原卟啉病(EPP)
(一)急性间歇性血卟啉病(AIP)
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