二碱基氨基酸尿症
可以使用保钾利尿剂,因为你体内的电解质还是失衡的你全身出现无力的情况,这个必须马上治疗,可以使用磷酸二酯抑制剂,这样肌肉就能够得到很好的缓解,就可以 [详细]
二羧基氨基酸尿
你好,你这情况的话,也不太好说,所以我建议还是去医院再验验尿吧,最好是晨尿,这样的话也比较准,好判断你的问题到底是什么,也好对症下药,早治疗总是比较好的,祝早日康复! [详细]
肾性氨基酸尿的病因
肾性氨基酸尿的病因不明,为常染色体隐性遗传病。主要表现为近端肾小管上皮细胞管腔膜和小肠黏膜対二碱基氨基酸转运系统异常。该病在基因座位至少3个突变基因,主要为SLC3A和SLC7A9两个基变最常见。胱氨酸尿患病率约为/500,男女患病率相等,但男性病情更重。[详细]
肾性氨基酸尿的病因
肾性氨基酸尿的病因不明,为常染色体隐性遗传病。主要表现为近端肾小管上皮细胞管腔膜和小肠黏膜対二碱基氨基酸转运系统异常。该病在基因座位至少3个突变基因,主要为SLC3A和SLC7A9两个基变最常见。胱氨酸尿患病率约为/500,男女患病率相等,但男性病情更重。[详细]
肾性氨基酸尿的症状
肾性氨基酸尿的症状有泌尿系结石和肾钙化沉着,虽然其泌尿系结石的发生率仅占全部泌尿系结石的1%〜2%,但在小儿泌尿系结石中则占6%〜8%。尿路梗阻,反复泌尿系感染,高血压也常可发生,有时还可引起急性或慢性肾功能损害,甚至需要肾替代治疗(透析或移植)。常见的相关疾病包括髙尿酸血症、血友病、肌张减退、视网膜色素变性、唐氏综合征(也称为21三体——先天愚型,是由染色体异常引起的疾病)、胰腺炎等。[详细]
肾性氨基酸尿吃什么药
治疗用药编辑本段 (一)治疗 因本病属遗传性疾病目前尚无根治办法其主要治疗原则为早期发现并根据氨基酸尿种类不同而进行不同的饮食控制和对症治疗以减少并发症如胱氨酸尿病人应给予低蛋氨酸饮食色氨酸苯丙氨酸酪氨酸尿患者应给予高蛋白饮食并补充烟酰胺;但如出现共济失调及精神症状时应禁食蛋白 1.胱氨酸尿病的治疗 (1)饮水疗法:多喝水特别在夜间也要保证一定的饮水量以防止尿液浓缩时析出胱氨酸结晶;24h...[详细]
肾性氨基酸尿是什么
为常染色体隐性遗传病。主要表现为近端肾小管上皮细胞管腔膜和小肠黏膜対二碱基氨基酸转运系统异常。该病在基因座位至少3个突变基因,主要为SLC3A1和SLC7A9两个基变最常见。胱氨酸尿患病率约为1/1500,男女患病率相等,但男性病情更重[详细]
二碱基氨基酸尿症的预防
你好,二碱基氨基酸尿症多是由于β-氨基酸尿引起,对已病患者应早期诊断,积极对症治疗及时防治结石等并发症的发生,如果不坚持治疗易发生尿路结石疾病。[详细]
氨基酸尿症会不会死?
你好,患者应多吃含铜,锌,铁等金属元素较多的食品,使酪氨酸酶活性增强,继而使黑色素合成加快。平时多吃一些含有酪氨酸及矿物质的食物,肉(牛,兔,猪瘦肉),动物肝脏,蛋(鸡蛋,鸭蛋,鹌鹑蛋),奶(牛奶,酸奶),菜(新鲜蔬菜,以及萝卜,茄子,冬笋,木耳,海带等)。[详细]
二碱基氨基酸尿症怎么办
你好,患有二碱基氨基酸尿症首先要去医院做详细检查并接受治疗。在饮食方面要注意限制蛋白质的摄取。要适当补充营养。还有要避免不耐受的食物。制定好饮食计划。[详细]
二碱基氨基酸尿症的饮食
你好,二碱基氨基酸尿症的饮食要注意加强孕期营养,均衡营养,合理膳食,避免情绪激动等影响胚胎发育的不良刺激。[详细]
什么是特异性氨基酸尿?
你好,特异性氨基酸尿:主要为苏氨酸丝氨酸组氨酸丙氨酸羟脯氨酸排出量正常故可与全氨基酸尿区别甘氨酸脯氨酸和羟脯氨酸排出量正常可与亚氨基甘氨酸尿区别尿中二碱基氨基酸排出亦正常可与胱氨酸尿区别。[详细]
二碱基氨基酸尿症的注意事项
你好,二碱基氨基酸尿症多是由于β-氨基酸尿引起,对已病患者应早期诊断,积极对症治疗及时防治结石等并发症的发生,如果不坚持治疗易发生尿路结石疾病。[详细]
二碱基氨基酸尿症是怎么引起的?
你好,双碱基氨基酸尿症是该编码转运蛋白基因突变的结果,均属常染色体隐性遗传。由于此种蛋白仅被用于转运赖氨酸、精氨酸和鸟氨酸,而胱氨酸重吸收正常,故临床表现与上述三种氨基酸的丢失有关。[详细]
二羧基氨基酸尿
二羧基氨基酸尿症属于肾性氨基酸尿的一种临床症状。肾性氨基酸尿是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病[详细]
特异性氨基酸尿
你好,其实特异性氨基酸尿是一种严重的现象,我们应该时刻注意着这种情况,不要一直戳眼,不然会更加严重的,所以应该注意的啊!但是也不要太紧张了的[详细]
氨基酸尿
你好,为什么要输氨基酸啊,不会影响尿道炎的。不必担心,多喝点水。遵医嘱用药治疗。[详细]
二碱基氨基酸尿症
你好,本症的鉴别诊断主要时肾性氨基酸尿各类型之间的鉴别,主要根据尿中特异性氨基酸加以区别。另外应与其他原因引起的氨基酸尿相区别,例如:胱氨酸尿症主要与胱氨酸病或胱氨酸贮积症、同型半胱氨酸尿相鉴别,胱氨酸病为全身性代谢性疾病,胱氨酸沉积于各组织。[详细]
β-氨基酸尿的注意事项
你好,二碱基氨基酸尿症多是由于β-氨基酸尿引起,对已病患者应早期诊断,积极对症治疗及时防治结石等并发症的发生,如果不坚持治疗易发生尿路结石疾病。[详细]
肾性氨基酸尿
1.饮食控制因氨基酸尿种类不同而异 (1)胱氨酸尿病:应给予低蛋氨酸饮食 (2)色氨酸苯丙氨酸酪氨酸尿患者:应给予高蛋白饮食补充烟酰胺;但如出现共济失调及精神症状时应禁食蛋白 2.水化尿液多饮水维持多尿(包括夜间)要保证24h尿量达4L以上特别强调夜间临睡前饮水使夜尿量维持在1.5L以上;因为夜间长时间不饮水尿液高度浓缩是胱氨酸尿症形成尿路结石的关键 3.对症治疗 (1)碱化尿液:胱氨酸...[详细]
肾性氨基酸尿是怎样形成的?
你好,正常人肾小球滤液中的氨基酸含量与血浆大致相等,绝大部分由近端小管给予重吸收。在尿中排出的氨基酸主要有甘氨酸、组氨酸、牛黄酸、甲基组氨酸等。当肾小管对某种氨基酸转运发生障碍时即出现该种氨基酸尿。[详细]
肾性氨基酸尿要做哪些检查
你好,肾性氨基酸尿要做的检查:肾性氨基酸尿时一组尿中含不同氨基酸的疾病,故实验室检查也各不相同。[详细]
肾性氨基酸尿怎么回事
你好,肾性氨基酸尿是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。[详细]
肾性氨基酸尿的症状表现是什么
你好,肾性氨基酸尿的症状表现:各种氨基酸尿的临床表现有其共性和个性。各种氨基酸尿临床表现的共同点是生长发育障碍,体型矮小和程度不等的智力发育迟缓。特征性表现多因氨基酸尿种类不同而各异。[详细]
肾性氨基酸尿怎么办
你好,肾性氨基酸尿的治疗:因本病属遗传性疾病,目前尚无根治办法。 其主要治疗原则为早期发现,并根据氨基酸尿种类不同而进行不同的饮食控制和对症治疗,以减少并发症。如胱氨酸尿病人,应给予低蛋氨酸饮食。色氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸尿患者应给予高蛋白饮食,并补充烟酰胺;但如出现共济失调及精神症状时应禁食蛋白。[详细]
肾性氨基酸尿是什么病
你好,肾性氨基酸尿是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。[详细]
肾性氨基酸尿的病因是什么
你好,肾性氨基酸尿的病因:本症是由于遗传性膜转运缺陷,导致尿中氨基酸排泄量增加,这种疾病的发生是常染色体隐性遗传病所致膜载体改变的后果。正常时肾小球滤过的氨基酸在近端肾小管经特异性能量转运过程几乎全部被重吸收。在先天性氨基酸代谢异常时,未能很好代谢的氨基酸在血浆内浓度升高,而出现在尿中,此乃超滤负荷增加所致,非肾小管转运缺陷。当近端肾小管氨基酸转运缺陷时,可使重吸收障碍而出现氨基酸尿及血中氨基酸水...[详细]
肾性氨基酸尿怎么诊断
你好,肾性氨基酸尿的诊断:根据临床表现,家族病史及尿中氨基酸筛查可作出各种氨基酸尿的初步诊断,尿色谱法定量分析对确诊和分型也有帮助。[详细]
广泛性氨基酸尿症的治疗方法有哪些
广泛性氨基酸尿症的治疗:治疗尿中损失氨基酸较多,如无肾功能不足可于食物中多进食蛋白质。如氨基酸与蛋白质严重缺乏,可于静脉供给氢基酸,例如复方氨基酸注射液营养液,含19种氪基酸和甘氨酸合剂,每日40—60ml/kg。骨软化症用大量维生素D和钙剂,但以不发生高钙血症为宜。酸中毒用枸橼酸钾。低磷血症服磷酸二氢钠与磷酸氢二钠配成的中性溶液,每4~6小时服1次(即于24小时均匀服用),以血磷恢复正常水平而又...[详细]
肾性氨基酸尿如何诊断检查
肾性氨基酸尿:一、检查肾性氨基酸尿时一组尿中含不同氨基酸的疾病,故实验室检查也各不相同。1、胱氨酸尿症(1)尿沉渣镜检或经酸化、浓缩和冷冻尿沉淀中可见六角形扁平结晶。(2)尿液硝基氢氰酸盐试验阳性。(3)尿色谱法测定尿胱氨酸排量每天大于300mg/L,此外尿中尚可测得吡咯烷与呱啶。(4)尿中含有大量胱氨酸、赖氨酸、鸟氨酸2、二碱氨基酸尿症尿中检出大量二碱氨基酸,而胱氨酸排量正常。血中相应氨基酸降低...[详细]