医生,请问血卟啉病的发病率是有多少呢?
本病又名血紫质病,是血红素合成途径当中,由于缺乏某种酶或酶活性降低,而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。可为先天性疾病,也可后天出现。主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和精神神经症状。 [详细]
急性间隙性卟啉病会出现什么症状?
1.控制腹痛可用吗啡,应避免使用有害药物,特别是巴比妥及磺胺类药物。吩噻嗪类药物可用作症状治疗。氯丙嗪25mg,4次/d,可有效控制疼痛及精神症状。 2.每天葡萄糖300~500g静脉或口服,可使ALA合成酶受抑制,使患者尿中ALA和卟胆原排出减少,部分患者可减轻发作症状。[详细]
急性间隙性卟啉病会出现什么症状?
1.控制腹痛可用吗啡,应避免使用有害药物,特别是巴比妥及磺胺类药物。吩噻嗪类药物可用作症状治疗。氯丙嗪25mg,4次/d,可有效控制疼痛及精神症状。 2.每天葡萄糖300~500g静脉或口服,可使ALA合成酶受抑制,使患者尿中ALA和卟胆原排出减少,部分患者可减轻发作症状。[详细]
小儿急性间歇性卟啉病有什么临床表现?
主要表现为发作性、程度不同的腹部绞痛。疼痛部位不定,可放射至背部、膀胱或外生殖器。病儿常因剧烈腹痛而坐立不安甚至大声哭叫。[详细]
请问急性间歇性肝性卟啉病症状是什么
急性间歇性肝性卟啉病大多数患者腹痛是其主要的症状,发作性的绞痛可轻可重,但大多较严重,甚至难以忍受。疼痛部位可以是局限的或波及整个腹部,或放射至背部、腰部或外生殖器,不伴有腹肌紧张和腹膜刺激征。查体时,腹部大多没有明显压痛,除略有胀气外,很少阳性发现。发作时间自数小时至数天或数周不等。一次或多次不规则发作,伴有恶心、呕吐、顽固性便秘、腹胀。急性发作的持续时间和次数很不一致。有些病人仅仍然有间歇性轻...[详细]
请问遗传性粪卟啉病症状是什么
你好,临床上表现为皮肤症状和急性神经症状,急性发作时产生皮肤光敏症状,多为暴露部位的大小疱疹,皮损愈合后常有瘢痕伴色素沉着或减退及多毛,出现黄疸,在青春晚期发病,急性发作常由药物诱发。[详细]
我姐姐患有血卟啉病症状腹痛呕吐全身疼痛请...
治疗原则为温中理气、止痛养心、安神疏肝、理气健脾、燥湿活血、化瘀、清热、解毒等,主要根据临床不同表现进行辨证论治亦可配合针灸、推拿、药浴等不同的对症治疗建议您最好是做中医辨证施治对症治疗。[详细]
迟发性皮肤卟啉病有什么症状?
你好: 本病在有两种临床类型,散发型又称非家族型占所有病例的80%,一般在中年发病(平均45岁),肝脏尿卟啉原脱羧酶活性异常而其他组织中正常,病变缓解后肝酶活性也恢复正常。[详细]
请问卟啉病症状表现是什么
您好,卟啉病的症状表现为腹痛、恶心,呕吐,便秘和腹泻,尿潴留,尿失禁,排尿困难和尿频,心动过速,体位性低血压,出汗,烦躁不安常见,可出现严重麻痹,呼吸功能不全,死亡少见,其他症状包括精神障碍,如易激动,失眠、焦虑、幻觉,甚至昏迷。[详细]
红细胞生成性原卟啉病有什么症状呢?
你好:本病的特征是日晒后5~30min局部产生强烈的烧灼感、针刺感或瘙痒,数小时后皮肤出现红斑和高度水肿,严重者有丘疹、水疱、紫癜和血疱,类似种痘性水疱病,继而形成糜烂、黑色厚痂或奇异的线状结痂。[详细]
请问肝性血卟啉病综合征症状表现是什么
您好,肝性血卟啉病综合征本病临床表现差异很大,小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征。[详细]
迟发性皮肤卟啉病有哪些症状
你好,散发型又称非家族型占所有病例的80%,一般在中年发病(平均45岁),肝脏尿卟啉原脱羧酶活性异常而其他组织中正常,病变缓解后肝酶活性也恢复正常。有些病例与肝毒性物质有关,称作获得性中毒性PCT[详细]
我姐姐患有血卟啉病,症状,腹痛。呕吐。全...
病情分析:血卟啉病又称血紫质病,系由遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病。血卟啉病-临床分类1、红细胞生成性血卟啉病2、肝性血卟啉病,后者又分4种类型即:(1)急性间歇性卟啉病(AIP):为卟胆原(PBG)脱氨酶缺乏所致;(2)迟发性皮肤型;(3)混合型;(4)隐匿型。血卟啉病临床表现为三大主症:腹痛、精神神经症状、皮损。急性间歇性卟啉病(AIP)临床最...[详细]
皮肤卟啉病的症状表现是什么
您好皮肤卟啉病症状的表现红细胞生成性原卟啉病多于3~5岁内发病,男性多见。迟发性皮肤卟啉病分为遗传性和获得性,好发于成人曝光部位。特征性皮损为皮肤脆性增加、表皮下水疱、多毛以及色素沉着,手和腕部等处因为脆性增加,轻微外伤即可导致多发性无痛性红色糜烂。,[详细]
血卟啉病性周围神经病的症状表现是什么
您好,血卟啉病性周围神经病症状表现周围神经受累时,约半数患者有感觉减退或疼痛,影响单肢或多肢,多在1周内迅速出现肌肉萎缩并发展为弛缓性瘫痪,后者以近端和下肢为重,少数病人肢体远端感觉缺失,腱反射减弱或消失,在几天内病情可有好转,但严重肌无力可持续数月或数年,特别是延误诊治时。脑神经常受累以第Ⅶ,Ⅹ对最为常见,第Ⅴ,Ⅺ,Ⅻ对也可受累,主要表现为构音,吞咽障碍和面肌瘫痪,此外,可出现震颤和癫痫,其他中...[详细]
混合型卟啉病的症状表现是什么
你好,混合型卟啉病的症状表现:临床症状出现常在青春期后至30岁前,症状的轻重很不一致。男女均可发病,女性患者常有急性发作史,可能与体内激素变化或经常服药有关,男性患者皮肤损害往往更常见,可能因为更多暴露于日光有关。临床症状与急性间歇性卟啉病相似。主要的表现为皮肤表现为光敏性皮炎,皮肤脆性增加,损伤后,出现浅表糜烂和水疱,常继发感染,愈合很慢,愈合后自有色素沉着和微凹的瘢痕。[详细]
红细胞生成性原卟啉病的症状表现是什么
你好,红细胞生成性原卟啉病的症状表现:红细胞生成性原卟啉病患者大多在3~5岁内起病,也有到青春期才发病者。男性多于女性。本病的特征是日晒后5~30min局部产生强烈的烧灼感、针刺感或瘙痒,数小时后皮肤出现红斑和高度水肿,严重者有丘疹、水疱、紫癜和血疱,类似种痘性水疱病,继而形成糜烂、黑色厚痂或奇异的线状结痂。病程持续数天至几周,与日晒程度有关。常累及鼻、唇红缘和耳翼等处。反复发作者可呈湿疹样或苔藓...[详细]
混合型卟啉病的症状有哪些
本病很少在青春期前发病,临床症状出现常在青春期后至30岁前,症状的轻重很不一致。男女均可发病,女性患者常有急性发作史,可能与体内激素变化或经常服药有关,男性患者皮肤损害往往更常见,可能因为更多暴露于日光有关。临床症状与急性间歇性卟啉病相似。主要的表现为皮肤表现为光敏性皮炎,皮肤脆性增加,损伤后,出现浅表糜烂和水疱,常继发感染,愈合很慢,愈合后自有色素沉着和微凹的瘢痕。皮肤损坏只出现于皮肤暴露处,面...[详细]
皮肤卟啉病的症状有哪些
1.红细胞生成性原卟啉病多于3~5岁内发病,男性多见。表现为曝光5~30分钟后,曝光部位出现烧灼感、针刺感或感到瘙痒,数小时后出现红斑、水肿,偶尔发生水疱、血疱和紫癜;发病后若能避光,皮肤损害可以在数天内消退,如长期反复发作可能会出现皮肤增厚呈蜡样、瘢痕形成以及色素沉着或减退斑,口周出现发射状萎缩性纹理。2.迟发性皮肤卟啉病分为遗传性和获得性,好发于成人曝光部位。特征性皮损为皮肤脆性增加、表皮下水...[详细]
肝性血卟啉病综合征的症状有哪些
肝性血卟啉病综合征的临床表现:1、发病时,症状往往持续数天或更长。青春期后,女性发病率比男性高。有些妇女在月经周期的后半期发病。腹痛是最常见的症状。疼痛可能很严重,以致医生误认为需要进行手术。胃肠道症状有恶心、呕吐、便秘、腹泻和腹部胀气。多数病例可观察到尿潴留、尿失禁或排尿困难。严重病例由于高含量的卟啉(一种PBG的自然氧化物),尿可呈葡萄酒色。少数病例还可有心动过速和不大多见的发热、大汗、烦躁不...[详细]
血卟啉病性周围神经病的症状有哪些
周围神经受累时,约半数患者有感觉减退或疼痛,影响单肢或多肢,多在1周内迅速出现肌肉萎缩并发展为弛缓性瘫痪,后者以近端和下肢为重,少数病人肢体远端感觉缺失,腱反射减弱或消失,在几天内病情可有好转,但严重肌无力可持续数月或数年,特别是延误诊治时。脑神经常受累以第Ⅶ,Ⅹ对最为常见,第Ⅴ,Ⅺ,Ⅻ对也可受累,主要表现为构音,吞咽障碍和面肌瘫痪,此外,可出现震颤和癫痫,其他中枢神经系统症状包括精神障碍,如易激...[详细]
血卟啉病的症状有哪些
临床表现:在临床上。最常见的卟啉病有急性间歇性卟啉病、迟发性皮肤卟啉病和红细胞生成性原卟啉病。常见的急性卟啉病反作主要包括光敏性皮肤损害、腹痛和神经精神三大症状群。1.神经系统表现(1)周围感觉运动神经病:周围神经症状主要表现为肌无力,肌张力降低,腱反射迟钝或消失,严重者完全瘫痪。病程长者可有肌肉萎缩,急性期肌肉可有压痛。少数患者可有四肢麻木、酸痛、烧灼感,但客观检查感觉障碍多不明显。严重者可出现...[详细]
先天性红细胞生成性卟啉病的症状有哪些
先天性红细胞生成性卟啉病的临床表现:新生儿或婴幼儿期排出红色或葡萄酒样尿常是早期的症状,很快出现皮肤症状。早发性皮肤光过敏是其特征性的症状,且可在阳光暴露下恶化。表皮下的水疱损害可进而发展成侵蚀性结痂,有瘢痕形成和色素沉着,偶或色素脱失。多数有多毛症和脱发,以及在紫外线光下呈红色荧光的牙齿,为CEP独特的症状。指甲也可呈棕色,眼结膜和角膜有时也被波及,严重者可失明。前额皮肤多毳毛,有的可长达4~1...[详细]
妊娠合并迟发性皮肤卟啉病的症状有哪些
患者有光敏感性皮疹,夏季剧增,表现为红斑、荨麻疹等,分布于曝光部位。自觉瘙痒或灼热感。慢性皮损为水疱、大疱,疱破后糜烂、结痂,留有浅瘢痕。皮肤脆性增加,尤其是手和腕等易外伤部位,轻伤后即可出现无痛性红色糜烂。部分患者可有硬皮病样皮损,大疱处可发生粟丘疹。一般而言,在妊娠前3个月,血浆雌激素水平升高,卟啉分泌增加,病情恶化。妊娠后期,即妊娠第二期和第三期,胎盘产生雌激素和孕酮减少,胎儿耗铁量增加,血...[详细]
请问急性间隙性卟啉病有什么症状?
急性间隙性卟啉病的症状,为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原等等。有时发作性的绞痛可轻可重,但大多较严重,甚至难以忍受,一旦出现不适要及时进行检查治疗。[详细]
请问急性间隙性卟啉病有什么症状?
急性间隙性卟啉病的症状,为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原等等。有时发作性的绞痛可轻可重,但大多较严重,甚至难以忍受,一旦出现不适要及时进行检查治疗。[详细]
请问急性间隙性卟啉病会出现什么症状?
急性间歇性肝性卟啉病大多数患者腹痛是其主要的症状,发作性的绞痛可轻可重,但大多较严重,甚至难以忍受,疼痛部位可以是局限的或波及整个腹部,或放射至背部、腰部或外生殖器,不伴有腹肌紧张和腹膜刺激征。[详细]
请问急性间隙性卟啉病会出现什么症状?
急性间歇性肝性卟啉病大多数患者腹痛是其主要的症状,发作性的绞痛可轻可重,但大多较严重,甚至难以忍受,疼痛部位可以是局限的或波及整个腹部,或放射至背部、腰部或外生殖器,不伴有腹肌紧张和腹膜刺激征。[详细]
请问卟啉病症状表现是什么
卟啉病症状表现是比较多的,比如说糜烂、结痂、溃疡、色素沉着等等,因为不同的身体素质,呈现的临床表现是会因人而异的,因为卟啉病的分类是比较多的,如何发现身体出现异常情况时,最好时选择即使就医,检查清楚具体的病因之后,可以在医生的指导下使用药物进行治疗。[详细]
皮肤卟啉病的症状表现是什么
皮肤卟啉病的患者经常会出现有暴露部位的非炎症性水泡、大泡等表现,皮肤局部可以有明显的糜烂,溃疡结痂,在完全愈合以后可以遗留有明显的疤痕,大多数的患者可以出现有粟粒样的丘疹,色素沉着或者色素减退的表现,需要患者及时去当地的公立医院进行病情的治疗。[详细]