干咳、喘不上气、呼吸困难、身体健全却不能随意活动，生活难以自理，清醒地被困在方寸之间，这是许多重症肺纤维化患者的日常。面对这一不可逆疾病，“尽早发现、尽早诊断、尽早开展抗纤药物治疗”至关重要。
每年的9月是全球肺纤维化关爱月，由人民日报健康客户端主办、勃林格殷格翰公益支持的肺纤维化防治科普中国行之“早抗纤·畅呼吸”2023吉尼斯全国挑战活动收官。本次挑战以“接力吹风车”的形式，联动患者、医生、媒体、企业等多方参与，共同创造了一项新的吉尼斯世界纪录。通过此项挑战让人们感受肺纤维化患者呼吸的困难，关注肺纤维化患者的生存状态，提升全社会对肺纤维化疾病的认知，传递“早诊早治早抗纤”的正确诊疗观念。
图片：“最长的传递吹风车视频链”吉尼斯挑战成功证书
早诊早治早抗纤 跑赢肺纤维化
间质性肺疾病（ILD）是一类复杂、较难明确病因、公众认知程度不高的肺部疾病，其临床表现和预后也有较大的差异。肺纤维化（PF）是一部分间质性肺疾病的终末期表现，这是一种不可逆的肺组织瘢痕，其对肺功能和生活质量可产生负面影响，并可能危及生命。
以纤维化性间质性肺疾病中较为典型的特发性肺纤维化（IPF）为例，该病的进展具有不可预测性，一旦确诊，患者五年生存率不足30%[1]，低于子宫癌、乳腺癌、结肠癌等大多数癌症，急性加重后的中位生存期仅2.2个月[2]，因此也被称为“不是癌症的癌症”。
中日友好医院代华平教授表示，面对特发性肺纤维化 （IPF） 这一不可逆的疾病，做到尽早发现、尽早诊断、尽早开展抗纤维化治疗是延缓病情加重、提高生活质量的关键，这需要临床专家、患者、大众的共同努力。
创新药物与患者服务双管齐下 进一步提升患者获益
值得一提的是，用于抗纤治疗的创新靶向药物于2016年被纳入中国肺纤维化领域诊断和治疗的专家共识，此后又陆续获批多项肺纤维化相关适应症，并被纳入国家医保报销目录。创新药物的出现改善了疾病治疗无药或少药的局面，纳入医保后更是减轻了患者及家庭的经济负担，为患者带来更大的生存获益。除此以外，《新英格兰医学期刊》上最新的一篇学术研究显示，一款在研创新药物磷酸二酯酶4B（PDE4B）选择性抑制剂的二期数据也展现出了极具前景的治疗潜力，有望早期惠及中国患者。
除创新治疗药物外，国内首部特发性肺纤维化（IPF）患者教育手册——《特发性肺纤维化（IPF）科普手册》也于2023年7月正式上线，为广大患者提供科学可靠的疾病信息，帮助病友们少走弯路，便捷地获取权威、专业的疾病相关信息。
图片：《特发性肺纤维化（IPF）科普手册》
此外，对于诊断现状，中国医学科学院北京协和医院徐作军教授强调，由于疾病的罕见性和临床症状的不明显，应增强临床医生对于ILD及肺纤维化的认知度，且诊断时应联动多个学科，避免误诊、漏诊或延误诊断情况的发生。
“肺纤维化通常不可逆，加重后将极大地影响患者的生活质量，给患者和家庭带来严重的负担。因此提升公众对该疾病的认知、树立正确的诊疗观念尤为重要。我们希望通过这次的活动，联动多方，用更具传播性的方式让公众了解肺纤维化，让患者在发病初期就得到及时、规范化的治疗。”勃林格殷格翰大中华区人用药品总经理陈星蓉女士表示，“作为一家以患者为中心的全球领先生物制药企业，我们也在不断努力，助力肺纤维化治疗领域的突破，未来，让更创新的药物和疾病解决方案惠及中国患者。”
