近日，创新靶向药物维加特®（英文名：Ofev®， 通用名：乙磺酸尼达尼布软胶囊），分别在广州医科大学附属第一医院、广东省人民医院等医院陆续开出首批处方。据了解，维加特®是全球首个且目前唯一获批用于治疗PF-ILD（具有进行性表型的慢性纤维化性间质性肺疾病）的药物，也是继特发性肺纤维化（IPF）及系统性硬化病相关性间质性肺疾病（SSc-ILD）后，维加特®在中国获批的第三个适应症。
首批处方的开出，填补了我国PF-ILD的治疗空白，患者再也不用为缺少治疗药物而忍受病痛的折磨。此外，2020年国家医保目录正式公布，维加特®被纳入全国医保目录，这大大减轻了间质性肺疾病患者的经济负担，利于其接受长期规范的抗纤维化治疗。
呼吸科、风湿科首方相继开出，肺纤维化患者迎来生机
作为首批获益的患者，年仅32岁的小文患有系统性红斑狼疮及干燥综合征，反复咳嗽三个月有余，一直不见好转，在后续检查中发现疾病已经累计到了肺部，发生了ILD（间质性肺疾病）。近期，在广东省人民医院通过CT检查后，发现双肺ILD较之前发生了进展，并最终确诊为PF-ILD，在医生处方指导下开始使用维加特®。
间质性肺疾病是自身免疫性风湿性疾病（结缔组织病，CTD）相关的最常见、也是最严重的并发症之一。部分CTD-ILD患者可发展为进展性肺纤维化（也即PF-ILD）。
广东省人民医院风湿科张晓教授介绍：“PF-ILD并不是某一个疾病，而是一大类疾病的总称。很多类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等在内的自身免疫性疾病，以及过敏性肺炎患者疾病的患者，都有可能合并ILD，并且纤维化不断进展，最终发展为PF-ILD。所以建议这些患者除了关注原发疾病本身外，还要有关注肺部的病变，已确诊为ILD的患者需每3-6个月进行随访。定期监测肺功能和做高分辨率CT检查，对于判断ILD是否有进展非常重要。”
警惕肺部纤维化进展 如不干预3-4年或会死亡
57岁的李女士每次做简单的家务后总觉得上气不接下气，长期干咳不见好转已长达两年，也一直没放心上。最近因为感冒急性加重住院，在广州医科大学附属第一医院行薄层HRCT检查发现，其肺部已出现明显纤维化，影像典型表现即蜂窝肺，被确诊为PF-ILD。其实，李女士早在2017年，便被诊断为间质性肺疾病，但并未接受有效治疗。
呼吸道症状恶化、肺功能下降、肺部进行性纤维化是PF-ILD患者的主要疾病特征。随着呼吸道症状的加重，肺功能的下降，患者的生活质量会越来越低。而且一旦发生急性加重，迅速进展为呼吸衰竭，将严重威胁患者生命健康。因而尽早接受抗纤维化治疗对PF-ILD患者至关重要。
研究显示，平均约有18-32%的ILD患者可能会发展为PF-ILD 。PF-ILD的患者确诊后如不及时接受规范治疗平均生存时间仅为3-4年 。
广州医科大学附属第一医院刘杰教授指出：“在确诊为ILD以后，尤其是UIP（普通型间质性肺炎）或NSIP（非特异型间质性肺炎），建议尽早、规范、足量抗纤维化治疗，部分患者肺纤维化会出现不可控的快速进展。目前，尼达尼布是全球迄今唯一经III期临床试验证实可显著延缓PF-ILD患者肺功能下降的抗纤维化治疗药物，可使患者肺功能年下降率减缓57%，同时有利于改善呼吸道症状、减少患者急性加重风险，从而降低患者死亡率。”
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