关于肺动脉高压你必须知道的知识

肺动脉高压（PAH）是一种少见的，预后不良的进展性疾病，有心血管系统“恶性肿瘤”之称，根据美国国立卫生研究院( NIH) 注册登记的结果，特发性肺动脉高压确诊后未经靶向治疗平均生存时间仅为 2.8年。近年来随着医疗水平的提高，PAH的生存率有所改善，但也并不是很理想，五年生存率也只能达到60％。了解肺动脉高压的相关知识对预防和治疗都有一定帮助，今天我们就来一起了解一下肺动脉高压。

什么是肺动脉高压

肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，其主要特征为肺血管阻力增加和肺血管压力持续升高，最终结局是右心衰竭和过早死亡。

肺动脉高压的症状

肺动脉高压最早出现的症状是呼吸困难，表现为进行性活动后气短，病情严重的在休息时也可出现，而肺动脉高压导致的心排量减少、组织灌注不足会导致患者昏厥、疲劳、乏力、运动耐量减低；右心缺血，右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足会引起患者心绞痛或胸痛，还有一部分患者会因为肺毛细血管前微血管瘤破裂所致咯血；患者肺动脉扩张压迫喉返神经可导致声音嘶哑；还有患者会表现出右心衰的症状如食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹胀痛，双下肢、会阴、腰骶部水肿，胸腹水，口唇、指尖、耳廓发绀，神经系统症状等。

肺动脉高压的治疗

1、一般治疗

临床上有多种治疗肺动脉高压的方法，一般治疗可以采取康复训练、社会心理支持、避孕、疫苗接种。

2、手术治疗

肺动脉血栓内膜剥脱术是慢性血栓栓塞性肺高压首选治疗措施，适应证为心功能Ⅲ、Ⅳ级，肺动脉平均压达30mmHg以上，肺血管阻力>300dyn·s/cm5，血栓位于肺段以上动脉手术能达到者。

3、靶向药物治疗

治疗肺动脉高压的药物包括波生坦、安立生坦、伊洛前列素、曲前列尼尔、凯那®贝前列素钠等。其中较为常用的为凯那®贝前列素钠。

凯那®贝前列素钠是全球首个口服的前列环素（PGI2）衍生物，可以通过血小板和血管平滑肌的前列环素受体激活腺苷酸环化酶、使细胞内 cAMP 浓度升高，抑制 Ca2 + 流入及血栓素 A2 生成等，从而有抗血小板和扩张血管的作用。多项国外临床研究显示，贝前列素钠治疗 PAH 的效果显著。

凯那®贝前列素钠吸收代谢快，口服1-2小时即可达到最大血药浓度，多次给药后无药物蓄积作用，可长期服用，在治疗肺动脉高压时可以有效降低肺阻力，改善心功能，提高生存率。