肺动脉高压如何治疗？

肺动脉高压是一种极度严重的疾病，是肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。75%患者集中于20～40岁年龄段，15%患者年龄在20岁以下。曾经美国NIH报道PAH的自然中位生存期仅2.8年，有心血管系统的“恶性肿瘤”之称。进年来，随着靶向药物上市，诊治手段的提高，PAH患者的生存率显著改善，但仍然不能治愈，五年生存率仍仅60％。致死率致残率如此之高所以不得不引起重视。

引起肺动脉高压的病因有多种，很多原发疾病都会引起肺动脉高压。

1、遗传因素、结缔组织病、免疫风湿病、艾滋病、门脉高压等可能引起特发性肺动脉高压。

2、冠心病、高血压或顽固的心力衰竭可能引起左心疾病相关性肺动脉高压。

3、缺氧或者是肺部疾病导致的肺动脉高压，如慢阻肺以后造成的肺心病。

4、慢性血栓栓塞引起的肺血管阻力明显增加累及右心出现右心衰竭，造成慢性血栓栓塞性肺动脉高压。

5、由代谢性疾病、血液性疾病造成的肺动脉高压。

肺动脉高压的症状包括呼吸短促、易于疲劳、乏力、晕厥、胸痛以及腿部和踝部水肿等。如果不及时治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。肺动脉高压的药物治疗一般包括钙通道拮抗剂、内皮素受体拮抗剂、前列环素类药物、磷酸二酯酶抑制剂等可单一应用，也可联合应用。

现在临床上治疗肺动脉高压多用前列环素类药物，前列环素（PGI2）是血管内皮细胞合成和释放的内皮因子，它有多种功能，包括强烈的血管平滑肌舒张作用，抑制血小板的聚集和抑制平滑肌的增生等。

2015年先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治中国专家共识中指出贝前列素钠是国内仅有的三种前列环素类药物之一，是全球首个口服的前列环素（PGI2）衍生物，研究表明贝前列素钠治疗肺动脉高压的机制可能是通过与前列环素受体相结合，激活腺苷酸环化酶的活性，提高细胞内环磷酸腺苷的浓度，有效抑制血栓素的生成，改善血小板聚集等情况，同时抑制钙离子内流以及肺血管平滑肌细胞的生长，促进平滑肌松弛，扩张肺动脉血管，进而有效降低肺动脉压。

凯那®贝前列素钠吸收代谢快，口服1-2小时即可达到最大血药浓度，多次给药后无药物蓄积作用，可长期服用，在治疗肺动脉高压时可以有效降低肺阻力，改善心功能，提高生存率。