硬皮病是一种以皮肤纤维化为主，并累及血管和内脏器官的自身免疫性疾病，该病以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点。其中一部分患者病变呈局限性良性皮损，称为局限性硬皮病；另一部分患者有广泛的皮损的同时，还发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化称为系统性硬皮病，这种情况的患者往往病情严重，预后较差。 硬皮病的发病病因尚不清楚，有研究认为，硬皮病具有明显的家族遗传性，可能与HLA-DR3、DR6、C4null等基因有关，其次一些呼吸系统的感染也可能会诱发该病发生，另外，免疫系统的异常是导致硬皮病发生的非常重要的病因之一。由于疾病发生病因还没有研究透彻，所以现在临床上对于硬皮病尚无有效措施预防，也不能进行彻底的治愈。硬皮病患者一定要早期发现早期诊断，早期采取积极的药物治疗，防止发生高血压及肾脏危象，对降低该病的死亡率非常重要。 临床上主要是西药治疗为主，局限型硬皮病患者的小片皮肤损害可用氟化皮质激素类药物涂抹。同时可以辅助物理治疗，如音频、蜡疗等缓解肢体关节挛缩，增加肢体运动功能。口服维生素E对于疾病的康复也有一定效果。系统性硬化病患者需要联合多种药物治疗，使用抑制胶原增生的药物例如青霉胺、对氨基苯甲酸钾、秋水仙碱等，使用血管扩张剂对症治疗，另外糖皮质激素类药物、基因重组γ干扰素等药物也需要根据实际情况使用。还可以辅助一些中医中药办法治疗，例如中药手足浴、藏药浴等直接作用在皮肤也有一定疗效。目前间充质干细胞移植治疗也逐渐开始用于临床硬皮病的治疗。

硬皮病是一种结缔组织病，虽然与遗传有关系，但不是主要因素的，及时采取代孕，也是无法避免遗传的。硬皮病的发生与感染，理化因素刺激，激素因素有很大关系的，发生本病后出现了雷诺现象，皮肤红斑，红肿，长期不治疗，容易导致各个器官及系统损害，所以需要根据具体情况分析，针对性的治疗。

系统性硬皮病：【系统性硬皮病的实验室检查】硬斑病血沉一般正常，血嗜酸性粒细胞可增高，儿童中的类风湿因子较正常高。抗单链DNA(ssDNA)抗体阳性率分别为：泛发性硬斑病75%、线状硬斑病53%、斑块状硬斑病27%。抗ssDNA抗体及血嗜酸粒细胞与病情活动性有关，但与预后无相关性。斑块状硬斑病患者血清I型前胶原羧基端前肽增高率约30%，且与皮损数成正相关，泛发性硬斑病患者中增高更明显。系统性硬皮病可见血沉增快及血清免疫球蛋白增高率约50%，类风湿因子阳性率约30%。抗核抗体(ANA)阳性率约90%，可有多种抗原成分的抗体，但一般无SLE特异的抗dsDNA及Sm抗体。40%～70%系统性硬皮病患者血清抗着丝点抗体阳性，此抗体阳性常提示患者不易发生肾脏和肺部损害，而易出现皮肤钙质沉积和毛细血管扩张。Sc1一70抗体阳性率约20%，肺部受累者常阳性。胸、食管及骨关节x线检查可有异常改变。【系统性硬皮病的组织病理】硬斑病及系统性硬皮病的病理改变相似，早期真皮中、下层的胶原纤维束肿胀和均质化，真皮、皮下血管周围有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润。以后真皮的胶原纤维束肥厚硬化，血管壁内膜增生，管壁增厚，管腔变窄，甚至闭塞。毛囊、皮脂腺、汗腺附属器明显减少甚或消失。晚期表皮萎缩，真皮胶原纤维增厚可达汗腺及真皮深层和皮下组织、可有钙质沉积。内脏损害主要为间质及血管壁的胶原纤维增生和硬化。【系统性硬皮病的诊断】Masi等1980年，对系统性硬皮病提出了诊断标准，现被广泛采用。如符合下述一个主要标准或两个次要标准诊断即可成立。主要根据皮肤硬化不难诊断。应注意泛发性硬斑病与系统性硬皮病的鉴别。发生皮肤硬化的疾病有多种，特别与硬肿症鉴别。后者常发生于感染、发热性疾病后，多自颈部皮肤深层呈实质性硬肿，渐延及面、躯干及臀部，无毛细血管扩张、色素变化、萎缩及雷诺现象等，有自限性，常在1～2年内消退。