中性粒细胞减少症(neutrophilic granuloaytopenia)是外周血中性粒细胞绝对值计数(白细胞总数×中性粒细胞百分比),<10岁的儿童低于1.5×109/L,10~14岁儿童低于1.8×109/L,成人低于2.0×109/L,当粒细胞严重减少,低于0.5×109/L时,称粒细胞缺乏症(agranulocytosis)。那么,中性粒细胞减少症的病因有哪些?
遗传因素(25%):
某些先天性和遗传性中性粒细胞减少:如Kostmann综合征,伴先天性白细胞缺乏的网状发育不全,伴粒细胞生成异常的中性粒细胞减少等;
其他疾病(15%):
血液病:如骨髓转移瘤,骨髓纤维化,淋巴瘤,白细胞减少的白血病,再生障碍性贫血,多发性骨髓瘤,恶性组织细胞增生症等。
后天因素(10%):
成熟障碍:①获得性:如叶酸缺乏,维生素B12缺乏,恶性贫血,严重的缺铁性贫血等;②恶性和其他克隆性疾病:如骨髓增生异常综合征,阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。
药物因素(10%):
包括细胞毒和非细胞毒药物;
理化因素(5%):
放射线,化学物质:如苯,DDT,二硝基苯酚,砷酸,铋,一氧化氮等;
发病机制
中性粒细胞减少症的发病机制不外乎:
①粒细胞生成减少或无效生成;
②粒细胞破坏丧失过多,粒细胞寿命缩短;
③粒细胞分布异常;
④综合前3种机制。
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