有颅内组织从缺损处膨出则称为囊性或显性颅裂。囊性颅裂可分为脑膜膨出或脑膜脑膨出,后者囊内含有脑组织,或部分扩张的脑室等。囊性颅裂的临床表现因膨出的部位及大小而不同。出生时包块多较小,以后可逐渐长大,有一定压缩性。枕部者多在枕顶交界处见到圆形或椭圆形囊性包块。鼻根部者在鼻根部有包块突出,眶距增宽,眶腔受压变窄,眼外形呈三角形。神经症状可表现为智力低下、抽搐、瘫痪、腱反射亢进、皮质性视觉障碍及小脑症状和体征。部分病人无神经系统症状。根据膨出包块的外观特点及神经系统检查,不难作出正确的诊断。头颅X线片可见颅骨中线部有一圆形骨缺损,边缘硬化,外翻。颅脑CT和磁共振扫描能显示囊内容物,脑积水和并发的脑畸形。下面讲讲脑膨出的病因 及发病机制。
1、发病原因
多数脑膨出病例是散发的,只有少数病人有家族史,其余因素如营养,叶酸缺乏以及孕妇体温升高等对发病的影响还不清楚,原因是这种疾病的发病率较低,不易获得合适的流行病学资料。
2、发病机制
胚胎学证明人类胚胎在宫内发育到第4~6周时,原始神经管在中线闭合,如果原始神经管闭合不全将发生脑膨出,颅部的神经管闭合不全,除影响颅骨,脑膜形成缺陷外,常伴有脑的发育异常,如脑积水,小脑畸形,胼胝体发育不良等,由于大多数脑膨出包含有发育成熟的神经组织,如脑皮质或小脑,两者都是在神经管闭合后形成的,因此推测脑膨出发生与其表面间充质组织发育异常有关,后者造成颅骨缺损,一般发生在胚胎8~12周,不伴脑膨出的头皮或颅骨先天性缺损,则可能发生在更晚的时期。
希望以上这些介绍对你有所帮助。
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