肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤,为良性肿瘤。近年来发病率有增高趋势,可能与诊断技术水平提高有关。肾错构瘤可以是独立的疾病,也可能伴有结节性硬化,后者是一种家族遗传性疾病。临床特点为双肾多发病灶,合并智力发育迟缓,面部蝴蝶状皮脂腺瘤等。女性多见,发病年龄多为20-50岁。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。
肾错构瘤症状
1.肿瘤在肾内多无症状;
2.如肿瘤破裂可发生急性腹痛,腰部肿块增大及内出血症状。
肾错构瘤发病机制
肾错构瘤常为双侧,呈黄色或灰色,常伴有出血、坏死、囊性变、钙化。肿瘤因3种主要成分即血管、脂肪细胞和平滑肌而命名。尽管有恶性报道,目前认为肾外或淋巴结受累反映了肿瘤多中心,而非转移。其为恶性无充分的标准。
肾错构瘤发病原因
病因尚不清楚,肾错构瘤分为两种类型:①有结节性硬化者:无病状,双侧,肿瘤小,多发,发病年龄小;②不合并结节性硬化者:常有自觉病状,多发或单发,单侧,肿瘤较大,发病年龄亦较大,以上是1960年代分型,随着影像学进步尤其是超声检查的普及,无结节性硬化者也可发现为双侧肾,多发,小病灶,并无临床症状,目前临床上见到的肾错构瘤往往为体检偶然发现,症状不明显。
肾错构瘤的诊断依据
1.上述症状和体征;
2.尿路造影示占位性病变;
3.超声检查示肾实质占位性病变,多为强回声的肿块。
4.CT检查示肾内实质性占位性病变及CT值低的脂肪成份。
5.肾血管造影示有不规则的肿瘤血管,多为小动脉,无动静脉娄。
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