肾血管平滑肌脂肪瘤(肾错枸瘤)可伴结节性硬化，此系常染色体显性基因，是遗传的家族性疾病，80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作，多为双肾多发病源。我国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化，80%为女性，出现病状在20-50岁，40岁以后占多数。
肾错构瘤检查项目:
血肌酐(Cr 腹部血管超声检查 尿液分析 腹部平片 腹部CT
由于肿瘤靠近集合系统，破溃后可引起血尿，尿液检查可有潜血，双肾错构瘤可有高血压，肾功能不全表现，出现血肌酐尿素氮的异常。
1.B超 颇具特征，肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的密集高回声区，肌肉及出血部分显示低回声区。
2.X线 腹部平片见肾轮廓不清，腰大肌影消失，肾区有钙化，尿路造影可见肿块压迫肾盂，肾盏，使之变形，拉长，缩短等，但无侵蚀现象。
3.CT 是诊断肾错构瘤的主要方法，呈密度不均的肿块，T值为含脂肪量较多，C-40～-90Hu。
诊断依据
1.上述症状和体征;
2.尿路造影示占位性病变;
3.超声检查示肾实质占位性病变，多为强回声的肿块。
4.CT检查示肾内实质性占位性病变及CT值低的脂肪成份。
5.肾血管造影示有不规则的肿瘤血管，多为小动脉，无动静脉瘘。
鉴别诊断
1.肾细胞癌 也表现为腰痛，腰腹部肿块及血尿，但无痛性间隙性肉眼血尿更明显，发现腰腹部肿块往往较晚，因肿瘤破裂出血所致休克和急腹症者甚为少见，超声检查往往呈低回声或不均匀回声，肾动脉造影实质期可见肾影增大及造影剂聚集，IVU示肾盂肾盏多有破坏表现，CT可见肾内密度不均，边缘不规则，与周围正常组织分界不清的实质性肿块，肿块的CT值略低于正常肾实质，增强扫描示肿块的CT值高于正常肾实质。
2.肾母细胞瘤 其主要临床表现也为进行性增大的腹部肿块，但多发生于儿童，病情进展迅速且伴恶病质表现，超声检查呈细小散在的低回声光点，IVU示肾盂肾盏有明显破坏或缺失。
3.多囊肾 腰痛和腰腹部肿块与本病相似，但其病程进展缓慢，血尿，高血压及肾功能损害均较明显，IVU示双肾影增大，边缘不规则，肾盏伸长，变形，超声检查肾实质内多发的圆形无回声暗区，CT检查示双肾增大，肾实质内可见多数边缘光滑，大小不等的囊性肿块。
4.腹腔内实质脏器破裂 表现为突发性腹痛，反跳痛及腹肌紧张，因严重出血而导致休克，易与肾错构瘤自发破裂出血相混淆，但出血前已有原发脏器病变，如肝癌等，外伤或剧烈活动常为破裂出血的诱因，无血尿表现，IVU示肾盂肾盏形态正常，超声检查肾脏为正常声像。