急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia, APL)作为急性髓系白血病(acute myeloid leukemia, AML)中的一个特殊亚型,约占成人AML的10~15%,其中位发病年龄约为40岁,随着年龄的增加,APL的发病率无明显增加。急性早幼粒细胞白血病症状有什么表现?
急性早幼粒细胞白血病的临床表现:
1、一般急性白血病症状:发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。。
2、易发生弥散性血管内凝血(DIC)或原发性纤维蛋白溶解亢进(PF)引起的出血。有严重的出血倾向,发生率为72%~94%,致化疗前或化疗期死亡。出血的原因主要是:①纤溶亢进:FDP持续升高,抗纤溶酶a2水平下降,纤溶蛋白原及抗纤溶酶原半衰期缩短,AT-Ⅲ水平正常;②合并严重血小板减少;③DIC:化疗可使大量异常早幼粒细胞死亡,释放出大量促凝物质引起DIC。
3、根据FAB的形态学诊断标准确立诊断。按FAB分型急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)又称AML-M3型。其典型特征有:①骨髓形态为胞质含粗大颗粒和Auer小体(也有微颗粒变异型)的异常早幼粒细胞增生;②临床常有严重出血,且易合并DIC和纤维蛋白溶解;③90%的患者显示特异性染色体异位t(15;17);④化疗敏感(化疗耐药发生率<5%),缓解生存期长,但早期死亡率高。
急性早幼粒细胞白血病并发症
1、感染
是最常见的并发症 包括细菌病毒真菌感染主要表现为发热,感染的部位常见于口腔肺部皮肤严重者可出现败血症、感染中毒性休克。
2、DIC
是APL最重要的并发症 发生率高大约60%的患者发生。近年随着应用维甲酸和砷剂,DIC的发生已明显减低。
3、高白细胞症
在应用维甲酸治疗过程中会合并高白细胞症,维甲酸综合征,可同时给予羟基脲小剂量Ara-C或减量的AADA方案治疗。