先天性肌性斜颈,俗称歪脖儿,系—侧胸锁乳突肌挛缩所致的头颈部向患侧倾斜的一种先天性畸形。先天性肌性斜颈由胸锁乳突肌内的纤维瘤病所致,在出生时可扪及肿块,或在生后的前两周内扪及肿块。畸形可在生后即存在,也可在生后2~3周出现。病初患儿头部运动略受限,但无明显斜颈现象,触诊可发现硬而无疼痛的梭形肿物,与胸锁乳突肌的方向一致,在 2~4周内逐渐增大,然后开始退缩,在2~6个月内逐渐消失。
部分患儿不遗留斜颈;不少患儿若未经治疗,肌肉逐渐纤维化、挛缩硬化,形成颈旁硬的束条状物,头部因挛缩肌肉的牵拉而发生斜颈畸形,肌肉短缩侧的面部亦发生变形。若畸形不及时纠正,面部变形加重,最后颅骨发育不对称,颈椎甚至上胸椎出现脊柱侧弯畸形。
小儿斜颈的临床表现
1、斜颈畸形
婴儿出生后其母亲可发现患儿头部向患侧倾斜,面部向健侧旋转,下颌指向健侧肩部,2~3周后斜颈畸形更加明显,将头转向健侧明显受限。症状较轻者应仔细观察才能发现,此症状随着患儿的生长发育日益加重。
2、颈部肿块
一般在出生后或出生后2周内可触及颈部肿块,位于胸锁乳突肌中下段,以发生于右侧者多见此肿块呈梭形,无压痛。一般在1~2个月后达到最大,之后逐渐缩小至完全消失。此类患儿中有一部分可发生肿块不消失并产生肌肉纤维化和挛缩引起斜颈畸形。
3、颜面部畸形
先天性肌性斜颈早期未得到有效治疗2岁后即会出现颜面部畸形,主要表现为面部不对称,双侧眼外角至口角的距离不对称,患侧距离缩短,健侧增长,患侧眼睛位置平面降低,因双眼不在同一水平线上,易产生视力疲劳而出现视力减退。健侧颜面部圆而饱满,患侧则窄而平,颈椎可发生代偿性侧凸畸形。此外患儿整个面部包括鼻、耳等也可出现不对称性改变。
随着本病的发展,胸锁乳突肌挛缩逐渐加重。头面部继发性畸形加重,患侧面部缩小,两眼不在同一平面,下颌向患侧转动受限,胸锁乳突肌挛缩呈条索状,颅骨发育偏而小,双肩不平。