原发性心肌病(primary cardiomyopathy)是指主要累及心肌的非冠状血管性疾病。临床上可分为：①扩张型；②肥厚型；③限制型三种类型心肌病。
[病因]
病因未明，可能由多种因素所致，部分病人可能为病毒性心肌炎的终末阶段或慢性过程，部分病例与自身免疫反应有关。
[临床表现]
主要表现为食欲下降、恶心呕吐、尿少、肝区疼痛及颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性，胸水、腹水、肝肿大、双下肢水肿等右心衰竭表现。
[诊断要点]
一、扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy)
此型心肌病最为常见，主要特征是心肌收缩期泵血功能障碍，发生心肌扩大和衰竭，亦称为充血性心肌病。
(1)有不明原因的充血性心力衰竭临床表现。
(2)体检时可有心脏扩大明显，三尖瓣区可闻及收缩期杂音，心衰纠正后，其杂音可以减轻或消失；另外还闻及奔马律。
(3)心电图可有多样的、多变的心律失常改变。
(4)X线检查可有心脏明显扩大呈球形。
(5)超声心动力检查可有全心腔大，尤其左室流出道扩大显著，心室壁变薄，收缩功能明显减弱，二尖瓣开放幅度减少。
(6)排除其它心脏病及继发性心肌病。
(7)心内膜心肌活检(EMB)可助诊断。
二、肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy)
肥厚型心肌病是指以心肌的非对称性肥厚、心室腔变小为特征的心肌病。
(1)多有劳累后呼吸困难、心绞痛及活动性昏厥等症状。
(2)体检可有左心室增大，胸骨左缘第3～4肋间隙可闻及Ⅲ级以上收缩期喷射性杂音。
(3)心电图可有左室显著肥厚伴劳损及异常Q波出现。
(4)X线检查及超声心动图可助诊断。
三、限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy)
此型心肌病少见，主要特征是心室的舒张充盈受限。
(1)有类似慢性心包填塞或右心衰竭表现。
(2)体检可有血压低、脉压小、奇脉、颈静脉怒张、腹水、肝大和下肢浮肿等。
(3)X线检查有心脏扩大和心内膜硬化。
(4)心电图可有左心室扩大、劳损和各种心律失常改变。
[鉴别诊断]
(1)风湿性心脏病
有风湿病或风湿活动史；心尖区可闻及收缩期杂音，心衰纠正后杂音更响；血沉快，抗“O”抗体升高；超声心动图可有“城垛样”改变，均可助鉴别。
(2)冠心病
发病多在40岁以上，常有劳力型心绞痛史及高血压、糖尿病、高脂血症等易患因素，冠状动脉造影可有冠状动脉狭窄的证据。
(3)高血压心脏病：有高血压史，血压可显著升高，眼底可有渗出、出血及视乳头水肿等改变。
(4)心包积液
可有心尖搏动与心浊音界不一致，心包磨擦音，心电图提示低电压，T波低平或倒置，心脏超声波检查发现有液平段，试作心包穿刺时可抽出液体。
(5)克山病
为地方病，小儿多见，有流行学病史，心衰纠正后杂音无改变，心电图以右束支传导阻带多见。
(6)病毒性心肌炎
常有上呼吸道反复病毒感染史，且有低热，血沉加快，病毒抗体滴度增高。
(7)主动脉瓣膜狭窄
在胸骨右缘第2肋间隙可闻及杂音且向颈部传导，X线检查可有狭窄后的升主动脉扩张和瓣膜钙化。
[家庭应急处理]
(1)卧床休息、低盐饮食。
(2)口服地高辛0.25毫克，每日1次，以增加心肌收缩力。
(3)口服双氢克尿噻25～50毫克，每日3次或加服氨苯喋啶50～100毫克，每日1～3次，也可口服安体舒通20毫克，每日3次。
