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儿童视网膜母细胞瘤是什么

家庭医生在线 2013/5/6 8:09:40 举报/反馈

  视网膜母细胞瘤是一种具有遗传性的眼肿瘤疾病,多发于儿童阶段。接下来,我们一起来看看专家对于视网膜母细胞瘤的详细介绍吧。

  视网膜母细胞瘤是起源于视网膜的胚胎性的眼内恶性肿瘤。病因不明,但与遗传、染色体畸变、病毒感染等有关。患者90%为3岁以下婴儿,少数发生于大龄儿童,偶然也有成人发病,该病并没有种族和性别差异。

  中山大学中山眼科中心斜视与弱视科主任颜建华介绍,此病更多为单眼发病,约占70%,双眼同时或先后发病者约为30%。双眼发病者100%是遗传所致,而单眼患者中的10%~15%多具有遗传性,常属染色体显性遗传,外显率不全,故表面正常,带有致病基因的父母未必发病,但可以生育患病的子女。总的来说,视网膜母细胞瘤中遗传和非遗传占所有发病人群的30%~40%和60%~70%。染色体研究也证明部分患者有染色体的异常,发现13号染色体长臂缺失或基因突变。

  “视网膜母细胞瘤百分之百是恶性肿瘤,没有良性的可能。”颜建华主任说,这就是该病残酷特点之一。与此同时,它的“自发退变”率也是全身肿瘤里最高的。所谓“自发退变”对于疾病是“利好”消息,即可以自己自然痊愈。但该病自己痊愈是要付出重大代价的,即以眼球萎缩、发炎等为代价下的不治而愈。患者家长不要随便妄想孩子“不治而愈”,因为其“自发退变”虽然最高,但也只占发病人群的5%,而且带有“不定性”,另外,就算可以自行消退,有的消退后瘤细胞仍有残留,几年后又会复发和转移。所以,一发病就应该立即就医。

  “这个月我已经遇到三个双眼都患病的儿童,确诊后就再也没来治疗。”颜建华说,对于双眼同时患该病的儿童,其家长多数选择放弃治疗,因为一般都病情较严重,但对于单眼患病者,专家警告:一定不能放弃治疗!

  颜建华主任解释,两只眼睛如果同时摘除,导致双目失明,确实对孩子将来的教育、就业带来很多困难,所以不少家长经过多方考虑后决定放弃治疗,医生也可以理解。但是如果连单眼患病者都放弃治疗则无疑是很遗憾的。因为单眼的治愈效果达到80%~90%,手术后大多数患者能活到成年以后,而且仅有一只眼睛对视力的影响并不大。因此,单眼患病者不应该随便放弃治疗。

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(责编:张燕君 )

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