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省二医完成国内首例“高龄”窒息性胸廓发育不良手术

家庭医生在线 2020/4/15 20:05:12 举报/反馈

4月14日上午,经过紧张的1个半小时,来自贵州的重度窒息性胸廓畸形患者小张(化姓)在广东省第二人民医院成功接受了手术治疗,困扰小张多年的呼吸困难、“死亡警报”彻底解除。这是该院胸壁外科王文林团队完成的第15例该类型手术,同时也是全国已知的首例“高龄”窒息性胸廓畸形手术。


患者手术前后对比(术前)


患者手术前后对比(术后)

25岁小伙常年呼吸困难,原因竟是1/10万的“罕见病”

此次接受手术的小张25岁,来自广西,一生下来就发现有“胸部异常”的情况,随着年龄的增长,胸部的畸形也越来越明显,而且小张自幼体弱多病,是医院的老病号。

小张的胸廓重度畸形在成年后逐渐加重,整个人的身形发生了很大的变化。不仅如此,小张平时几乎不能运动,就连平静休息时都会感觉呼吸困难,近几年窒息感越发明显。

此次来广州就诊前,小张已经在当地住院半年。为了治疗疾病,他曾到多家医院就诊,但都没有大的改善。

“因为我的疾病复杂、严重,他们都不知道怎么给我治疗”,小张说,后经多方打听,他找到广东省第二人民医院王文林主任。

经过王文林的详细检查,确定小张患的是一种非常罕见也是非常凶险的疾病,即窒息性胸廓发育不良,也叫Jeune综合征,同时因为长期畸形压迫,他还存在重度肺动脉高压、双肺实变加感染,另外他的心脏功能和肺功能也因为畸形严重受损,任其发展,随时都有生命危险。

“这是一种罕见病,其发病率仅为10万分之一”,王文林介绍,这种疾病的主要特征是胸部骨骼发育不良,出生后便压迫心脏和肺,患儿无法正常呼吸,一出生就会有窒息的临床表现。由于病情严重,绝大多数孩子一出生便需要抢救,很多孩子在出生后不久就失去生命,有幸存活的也需要经常住院治疗,且很多会在青春期前丧命。

“像小张这样‘高龄’的窒息性胸廓畸形患者,目前在国内应该是第一例,极其罕见”,王文林说。

精巧设计,两个“Wang手术”组合拆解死亡警报

患有这个病为什么会在青春期前丧命?王文林表示,是因为这类的畸形导致肋骨与肋软骨生长方向发生变异,正常情况下是向外生长的,而这种疾病是向内成角度生长,其生长的方向刚好刺向双肺,导致双肺严重受压,年龄越大,受压越严重,病情越危险。

“因此很多孩子年龄稍大就会丧失生命,青春期后的病人非常罕见,而一旦到了这样的年龄,患者往往已接近生命的尽头,各种脏器功能都会走向衰竭,手术难度将非常大”,王文林说。

对于小张来说,不仅他的畸形异常严重,而且年龄大,骨质坚硬,还合并了其他病症,病情危重,手术的难度很高。

为了使手术获得成功,术前王文林带领团队成员做了认真细致的准备工作,他们在前期手术经验的基础上,针对小张特殊的畸形,做了个性化的设计。

“我们巧妙地将用于单纯凹陷畸形的手术用于具体操作中,采用两个Wang手术做组合,不仅大大降低了风险,克服了骨质坚硬的困难,而且解除了呼吸困难的警报”,王文林表示。

在团队成员的齐心协力下,手术历时1个半小时完成,小张当天晚上就可以进食,第二天基本脱离危险。

“这例手术的完成,成为我们第15例该类型手术,同时也是全国已知的首例‘高龄’窒息性胸廓畸形手术”,王文林表示。

窒息性胸廓发育不良病情非常凶险,尽早治疗是关键。但是,很长的时间内,该疾病的治疗都是医学领域一个重大难题。近几年,王文林带领团队对窒息性胸廓发育不良不断进行技术攻关,成功设计出了全新的手术方式。

王文林团队从2018年开始实施该疾病的手术治疗,到此次手术前,已成功完成14台窒息性胸廓发育不良的手术,均获得较满意的治疗效果,小张也成为目前接受手术的最大年龄患者。

本文指导医生:
王文林

王文林 主任医师

广东省第二人民医院心胸外科

擅长疾病:各类复杂胸廓畸形手术,专门治疗各种漏斗胸...[详细]

(责编:麦琼璇 通讯员:高龙)

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