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小儿染怪病 血液竟是乳白色

家庭医生在线 2010/9/16 8:19:43

  

小儿染怪病 血液竟是乳白色

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     小南南是个早产儿,出生在云南。她在出生7天检查时一切正常,出生20天时因呕吐在云南一县级医院住院时发现血脂增高、血红蛋白增高,当地医院考虑为“乳糜血”,考虑到病情比较复杂,于2010年7月27日转进湖南省儿童医院新生儿三科。

  医生介绍,入院时小南南肝脾大小正常,肝功能也正常。但护士在给她抽血时,发现了一个奇怪的现象,这个孩子血的颜色比正常血颜色偏淡,尤其是静置几分钟后,血竟然会慢慢变成乳白色,好像牛奶一样。这种现象对科室所有的医护人员来说都是第一次看到,就连科室70高龄的老主任黄玫都是生平第一次见到这种奇怪的现象。

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小儿染怪病 血液竟是乳白色

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  如今小南南在该院住院十天了,现已发现肝脾增大,肺部感染,贫血,眼底病变,通过眼科数码照相显示,该孩子视网膜动静脉呈白色(正常应呈红色)。据科室主任黄瑞文教授说,这种现象非常罕见,国内尚没有查到相关的文献报道,目前可以确定的是该患儿患有高脂血症,原因是脂蛋白代谢异常或脂质沉积症,这是一种先天性遗传代谢性疾病,具体病因需要进一步完善相关检查。

  黄瑞文解释说,小南南出生7天时检查正常,后来病症才慢慢显现,可能是因为婴儿从母体出来前,是靠母体代谢的,脱离母体后,自身代谢功能缺失的症状才会逐步显现。高血脂症脂质沉积在各个器官上,将对脏器功能造成极大影响。由于这种病例非常罕见,目前主要是采取对症治疗,要完全治愈可能很困难。

(责编:方徽雯 )

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相关问答
Q:婴儿乳糜血怎么办?

新生儿乳糜血是比较罕见的一种情况,乳糜血和体内血脂代谢异常有关系,也就是说血液中甘油三酯、总胆固醇,低密度脂蛋白等血脂指标有明显的升高,小时候就被确诊是乳糜血的患者,在治疗方面是比较棘手的,可能是一种先天性的脂蛋白代谢异常或脂质沉积疾病,只可以对症处理。

Q:乳糜血是怎么回事?

凝乳酶的血液只是浮油的血液。表明血液含有更多脂肪。我们吃的脂肪被小肠消化吸收,变成微小的乳糜微粒进入血液。乳糜尿达到一定水平后,血清由清澈透明的黄色液体变为乳白色混浊粘稠液体,这就是我们医学上所说的乳糜尿。乳糜尿血脂的主要成分包括甘油三酯、高密度脂蛋白、低密度脂蛋白和载脂蛋白。甘油三酯与饮食密切相关,所以我们应该积极控制高热量和高蛋白食物的摄入,避免饮酒,饮食清淡。

Q:外伤性乳糜胸如何诊断检查

外伤性乳糜胸:诊断1.胸腔积液量的检查可应用以下三种方法。(1)影像学检查:胸部平片及胸部CT检查可见胸腔积液表现。并可根据液体阴影确定积液量。淋巴管造影结合胸部CT可以证实乳糜漏并对胸导管破口定位。(2)B型超声检查:能够确定积液的部位及积液程度。(3)放射性核素淋巴显像和淋巴管造影可以确定外伤性乳糜胸瘘口部位和范围。2.胸液的检查若出现典型外溢的乳糜液,乳白色、无味、不易凝固,放置后分为三层,上层为黄色奶油状的脂肪层,加入乙醚可以澄清,或苏丹Ⅲ染色找到脂肪滴,细胞计数以淋巴细胞为主,即可确立乳糜胸的诊断。然而,由于手术后,尤其是食管癌手术后禁食时间较长,胸液开始多不是典型的乳糜液,一般开始为淡血性清亮的胸液,以后转变为橙黄色血浆样液体。早期的胸液进行苏丹Ⅲ染色检查阳性率也不高,仅50%左右。此时可经十二指肠管注入牛奶加黄油,若胸液变为乳白色,苏丹Ⅲ染色阳性,即可确诊。另外,可以同时做胸液和血液中脂检查,若胸液中的胆固醇和三酰甘油中脂的含量显著超过血液中的含量,也可帮助确立乳糜胸的诊断。(1)胸腔积液镜检发现乳糜微粒是乳糜胸特有的表现。三酰甘油水平是诊断乳糜胸的敏感指标,当胸腔积液内三酰甘油含量超过1.24mmol/L时,乳糜胸的诊断准确率达99%,而当胸腔积液内三酰甘油含量在0.56~1.24mmol/L时,则需做脂蛋白电泳。(2)已放置胸腔引流管的患者在饥饿状态时引流液为无色透明,而进餐后则为乳白色,且引流量相应增加时,基本可确诊乳糜胸。而胸腔穿刺抽出乳白色胸腔积液时尚需排除脓胸及假性乳糜胸。(3)口服亚甲蓝可使乳糜液着蓝色,排除食管破裂所致脓胸时有助于诊断乳糜胸。3.与假性乳糜液相鉴别在某些胸膜的感染和肿瘤性疾病时,可以出现大量混浊类似乳糜的胸液,即假性乳糜液。假性乳糜胸液含有卵磷脂蛋白复合物,外观也呈牛奶状,主要由细胞变性分解形成,但细胞变性物质中脂肪含量很少,苏丹Ⅲ染色阴性,比重1.012.此种胸液沉渣中有大量细胞,但淋巴细胞较少,蛋白和胆固醇水平也低于真正的乳糜液。结核性胸膜炎和胆固醇胸膜炎的胸液外观也易与乳糜混淆,但其中脂肪含量均较低,苏丹Ⅲ染色即可鉴别,且发生在外伤和手术后也属罕见。

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