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重度颅裂畸形患儿获救

家庭医生在线 2014/2/11 13:16:54

8个月大的小彬彬白净可爱,但自出生后家人发现其双眼球上下频繁颤动、吃奶时常常有呛咳及返流现象,张口时还可以看到口腔上(硬)腭部位有团粉红色的肉。孩子这种异常的情况让家人十分着急,在当地医院就诊检查,结果确诊为“先天性腭裂,重度脑膜脑膨出”。脑膜脑膨出是颅裂畸形的一种,是指颅内结构通过颅骨缺损处向外突出。由于孩子小、病情复杂,小彬彬家人辗转多家医院,也没有得到一个积极的救治方案。

重度脑膜脑膨出 口腔“漏”出还“堵”鼻

后来,小彬彬一家来到广东省人民医院耳鼻喉科,主任医师邱前辉接诊后,进行进一步的检查,发现小彬彬硬腭、软腭中线处自前向后缺损约3*2cm2大小,属于重度先天性腭裂。较薄的脑膜自颅底突出至腭部缺损处,也就是孩子口腔里那块粉红色的肉;影像学检查还显示:脑膜向下凸显经颅底突入鼻腔-鼻咽腔,同时突入颅外部分与脑室相通。就是说脑膜不仅从口腔膨出,并且还占据了孩子了左鼻腔,孩子吃奶呛咳正是由此而起。邱主任决定为孩子进行手术治疗,但由于小彬彬同时患有重度贫血,直接手术风险太大。经过儿科会诊后的积极治疗,一个月后,孩子的贫血状态改善到符合手术要求。

传统手术风险大 口内入路巧加固

虽然孩子摆脱了贫血的威胁,但手术中的重重难关还是摆在眼前。由于患儿颅底缺损大、年龄小,突出颅外组织薄,且与脑室直接相通,耳鼻喉科与神经外科会诊,一致认为传统开颅手术方法难以修复及加固颅底缺损,而且可能导致难以愈合的脑脊液漏而威胁其生命。最后决定经口内入路手术,采用膨出的脑膜折叠缝合后切除多余部分,再以外贴人工脑膜加固方法。这样,加固后的脑膜增加了厚度和抗压度,不再从缺口处膨出,手术后,小彬彬恢复良好,吃奶也与正常孩子一样畅顺,一家人欢欢喜喜的回家过年了。

邱前辉主任介绍,虽然脑膜脑膨出以手术为原则,但小彬彬缺损严重程度较为罕见。在经过耳鼻喉科与儿科、神经外科的专家积极会诊治疗后,孩子终于能够与其他婴孩一样健康成长了。

本文指导医生:
邱前辉

邱前辉教授 主任医师

南方医科大学珠江医院耳鼻咽喉头颈外科中心科

擅长疾病: 对耳鼻咽喉科各种疾病的诊治具有丰富的临...[详细]

(责编:方徽雯 通讯员:郝黎 张丹娜)

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