自主神经系肿瘤

植物神经系统肿瘤即自主(自律)神经系统的肿瘤，通常分3种特殊的组织类型：①神经节细胞瘤;②神经节母细胞瘤;③神经母细胞瘤。通常无症状，它是儿童最常见良性神经源性肿瘤。

1、治疗1.手术治疗(1)纵隔神经节细胞瘤：为良性肿瘤，包膜完整，均应行外科手术切除，手术切除往往能达到彻底的目的。(2)纵隔神经节母细胞瘤：为低度恶性肿瘤，肿瘤包膜多完整，手术切除机会仍较大，首选行手术切除，对包膜不完整的肿瘤应尽可能多的切除肿瘤及包膜，以防术后复发。(3)纵隔神经母细胞瘤：因为恶性程度较高，包膜多不完整，也应力争彻底切除原发病灶，对无法切除而残留的肿瘤，术中应行标记，以供术后行放射治疗。具体手术方法及步骤参照神经鞘源性肿瘤部分。笔者和刘吉福对神经节细胞瘤包绕锁骨下动脉和胸主动脉，占据整个上纵隔者，则采用胸骨前外切口+胸骨劈开锯断+锁骨横断法，可使手术野显露清晰。虽在切除整个肿瘤中因肿瘤外侵，十分凶险和困难，可采用分别击破的方法，从肿瘤周围向中央部分切除的方法是最终彻底切除肿瘤的一种可取的方法。2.放射治疗对术中有残留的神经母细胞瘤术后必须行补充放射治疗。放疗剂量为30Gy，但2岁以下的儿童为20Gy，以减少放疗后期骨骼畸形发展和骨髓抑制造成的损害。如对残留肿瘤采用组织间放疗，则剂量要提高，因组织间照射的剂量高度集中于局部，对距瘤体稍远的组织照射量锐减，不良反应小，故可给予足够的照射量。此法的缺点，为瘤体内的照射剂量难得均匀，而需要特殊的装置，非一般医院所能办到的。3.化疗是晚期丧失手术机会的神经母细胞瘤病人惟一可行的疗法。有很多药物对神经母细胞瘤有一定的敏感性，例如：环磷酰胺(CTX)、长春新碱(VCR)、阿霉素(ADM)、顺铂(DDP)、替尼泊苷(VM26)、苯丙氨酸芥肽：、达卡巴嗪(甲氮咪胺)、放线菌素D(ACT)、依托泊苷(VP-16-213)等对神经母细胞瘤有一定疗效。