致死性肝内胆汁淤积综合征？_家庭医生即问即答移动端

致死性肝内胆汁淤积综合征？ 疾病：肝内胆汁淤积症提问于 2016-03-19 05:59: 病情描述：

不知道是因为感染还是什么原因现在全身的皮肤都很黄有时候吃饭的时候还会感觉肚子比较胀痛去检查结果查出来得了致死性肝内胆汁淤积综合征致死性肝内胆汁淤积综合征？

回答1
致死性肝内胆汁淤积综合征又称致死性家族性肝内胆汁淤积症；家族性肝内胆汁淤积性黄疸；婴儿胆汁黏稠综合征；Ⅳ型-进行性肝内淤积症。本病罕见，于新生儿期出现反复性黄疸，且渐加深，皮肤瘙痒、鼻衄、肝脾肿大等。
赵蕾 医师内科 家庭医生在线合作医院 (其他) 擅长：内分泌科，内科常见疾病的诊治。
回答2
你好，系常染色体隐性遗传，可能因先天性遗传性生化代谢异常，致胆酸代谢，转运和排泄障碍引起胆汁淤积。有血缘关系的家族中，从婴儿早期开始出现反复发作性黄疸，伴脂肪泻，肝脾肿大及侏儒症时，应考虑本征。实验室检查及肝活体组织检查有助本病的诊断。
郭立军 医师内科 家庭医生在线合作医院 (其他) 擅长：个人擅长药理学，妇科，内科
回答3
你好，这个病其实是很罕见的一般是新生儿出现的几率大些肝脾肿大之类的粪便恶臭的特征这个病情你不必太过去担忧要放松心情可以用苯巴比妥，肾上腺皮质激素治疗这样是可以有效改善症状的，这个有遗传病的可能要从家族病史上寻找发病原因
任立存 主治医师内科 淮北口腔医院 (其他) 擅长：擅长疾病：脉管炎、胃炎、肠炎、乳腺增生。...
回答4
系常染色体隐性遗传可能因先天性遗传性生化代谢异常致胆酸代谢转运和排泄障碍引起胆汁淤积有血缘关系的家族中从婴儿早期开始出现反复发作性黄疸伴脂肪。泻肝脾肿大及侏儒症时应考虑本征实验室检查及肝活体组织检查有助本病的诊断
崔立静 医师内科 中原油田医疗卫生服务中心光明医院 (一级) 擅长：内科诸病，尤其是风湿免疫疾病。
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本病罕见，于新生儿期出现反复性黄疸；且渐加深，皮肤瘙痒、鼻衄、肝脾肿大，脂肪、痢粪便恶臭而色淡；也可于出生后数月，才发生黄疸。患儿烦躁不安、吸收不良、发育不良、佝偻病。
李希弘 医师全科 家庭医生在线合作医院 (其他) 擅长：擅长消化内科，呼吸内科常见病的诊治
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