皮肤粘膜淋巴结综合症(mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS)又称川崎病(Kawasakidisease),是一种以全身血管炎变为主要病理特点的急性发热性出疹性小儿疾病.1967年日本川崎富作医生首次报道.由于本病可发生严重心血管病变,引起人们重视,近年发病增多,1990年北京儿童医院风湿性疾病住院病例中,川崎病67例,风湿热27例;外省市11所医院相同的资料中,川崎病为风湿的2倍.显然川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一.目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎,暂编入结缔组织疾病篇内.病理改变】 根据日本MCLS研究委员会1990年对217例死亡病例的总结,在病理形态学上,本病血管炎变可分为四期: Ⅰ期:约1~2周,其特点为:①小动脉,小静脉和微血管及其周围的发炎;②中等和大动脉及其周围的发炎;③淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿. Ⅱ期:约2~4周,其特点为:①小血管的发炎减轻;②以中等动脉的炎变为主,多见冠状动脉瘤及血栓;③大动脉少见血管性炎变;④单核细胞浸润或坏死性变化较著. Ⅲ期:约4~7周,其特点为:①小血管及微血管炎消退;②中等动脉发生肉芽肿. Ⅳ期:约7周或更久,血管的急性炎变大多都消失,代之以中等动脉的血栓形成,梗阻,内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成.关于动脉病变的分布,可分为:①脏器外的中等或大动脉,多侵犯冠状动脉,腋,髂动脉及颈,胸,腹部其它动脉;②脏器内动脉,涉及心,肾,肺,胃肠,皮,肝,脾,生殖腺,唾液腺和脑等全身器官.绝大多数患儿预后良好,呈自限性经过,适当治疗可以逐渐康复.这一点与婴儿型结节性动脉周围炎相比,差异很大.但15~30%的川崎病患者可发生冠状动脉瘤.由于冠状动脉瘤,血栓闭塞或心肌炎而死亡者占全部病例的1~2%,甚至在恢复期中也可猝死.后遗缺血性心脏病为数甚少.约2%左右出现再发.病死率近年已下降为0.5%~1.0%.日本104例川崎病死因分析,心肌梗塞中57%,心力衰竭12%,心肌梗塞伴心力衰竭6.7%,冠状动脉瘤破裂5%,心律失常1%,其他尚有并发感染等.北京儿童医院自1986年应用二维超声心动图检查川崎病188例,检出冠状动脉病变60例,包括扩张44例,形成动脉瘤16例.经随访3月~5年,平均22.6月.恢复正常前者40例,后者6例.恢复正常时间分别为4.4±2.9月及15.7±17.2月.死亡2例,1例多发中度冠状动脉瘤(内径7mm),因急性前壁心肌梗塞,另1例为多发巨瘤,于病程28天发生右冠状动脉破裂.
手指脱皮这种现象需要重新回到医院检查,有可能需要吊丙种球蛋白
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