先天性溶血性贫血（遗传性细胞增多症），如...

先天性溶血性贫血，包括地中海式贫血。跟遗传因素有很大关系，属于常染色体显性遗传。通过实验室化验，即可确立诊断。如果是轻症贫血，一般无需处理。重症贫血的话，往往需要输血来进行治疗。其原因跟骨髓造血有很大关系，单纯使用脾功能靠近来解释进行脾切除治疗并不恰当。

对这溶血性贫血来说去除病因和诱因极为重要。如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖；蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物，药物引起的溶血，应立即停药；感染引起的溶血，应予积极抗感染治疗；继发于其他疾病者，要积极治疗原发病。

遗传性细胞增多症主要是由于脾脏对球形红细胞的破坏所致，因此手术切除脾脏是治疗的根本方法手术不能去根，切脾后数天黄疸消退，血红蛋白增高；红细胞寿命延长，但不能完全恢复正常；外周血小球形红细胞形态和数量无变化。这种病的遗传方式是男女都可发病，每代都会有发病者，也就是所谓“常染色体显性遗传”，手术后生孩子更安全，需要做好孕期检查

病情分析：遗传性细胞增多症主要是由于脾脏对球形红细胞的破坏所致，因此手术切除脾脏是治疗的根本方法手术不能去根，切脾后数天黄疸消退，血红蛋白增高；红细胞寿命延长，但不能完全恢复正常；外周血小球形红细胞形态和数量无变化。这种病的遗传方式是男女都可发病，每代都会有发病者，也就是所谓“常染色体显性遗传”，手术后生孩子更安全，需要做好孕期检查