骨髓增生异常综合症(myelodysplasticsyndromeMDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病,临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。其具体临床表现为贫血,可伴有感染或出血,部分病人可无症状。部分患者可有肝,脾,淋巴结轻度肿大,少数患者可有胸骨压痛,肋骨或四肢关节痛。血象可呈全血细胞减少,或任何一系及二系血细胞减少。1982年由FAB协作组建议确立病名,并将MDS分为五型:难治性贫血;难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多;难治性贫血伴原始细胞增多,转变中的难治性贫血伴原始细胞增多;慢性粒-单核细胞白血病。MDS发病率约10/10万~12/10万人口,多累及中老年人,50岁以上的病例占50%~70%,男女之比为2:1。MDS30~60转化为白血病。其死亡原因除白血病之外,多数由于感染,出血,尤其是颅内出血。MDS属中医“虚热”,“血症”,“内伤发热”,“瘀症”范畴。MDS的病因尚不明确,推测是由于生物,化学,或物理等因素引起基因突变,染色体异常使某个恶变的细胞克隆性增生。业已公认,诱变剂如病毒,某些药物(如化疗药),辐射(放疗),工业反应剂(如苯,聚乙烯)以及环境污染等的可致癌作用,诱变剂可引起染色体的重排或基因重排,也可能只引起基因表达的改变导致MDS.MDS和急性白血病一样,是由一个异常的造血干细胞衍生的恶性克隆发展起来的“克隆性疾病”。主要累及髓系细胞,使骨髓粒,红及巨三系细胞无效病态造血,其凋亡细胞数量明显增加MDS分为原发性与继发性MDS通常起病缓慢,少数起病急剧。一般从发病开始转化为白血病,在一年之内约由50%以上。贫血患者占90%。常为中度贫血,表现为面色苍白,头晕乏力,活动后心悸气短等。发热占50,其中原因不明性发热占10%~15%,感染部位以呼吸道,肛门周围和泌尿系为多。出血占20%,常见于呼吸道,消化道,也由颅内出血者,早期的出血症状较轻,多为皮肤粘膜出血,牙龈出血或鼻衄,女性患者可有月经过多。晚期出血趋势加重,脑出血成为患者死亡的主要原因之一。〖体症〗一般无特殊体征,仅少数病例有肝,脾,淋巴结肿大,脾脏肿大者常为中,轻度。晚期可有胸骨压痛〖常见并发症〗感染:急性白血病MDS中RARAS型演变为急性髓细胞白血病的发生率约为13%,此组病例生存期达50个月;MDS中RAEB与CMML组中则有35%~40%演变为急性髓细胞白血病,中位生存期仅14~16个月,RAEB-T演变位急性白血病,中位生存期为三个月。出血:约20%的MDS患者有出血表现,常见于皮肤,呼吸道,消化道等,也有颅内出血者1、临床表现以贫血症状为主,可兼有发热或出血。2、血象全细胞减少,或任一,二系细胞减少,可有巨大红细胞,巨大血小板,有核红细胞等病态造血表现.3、骨髓象有三系或二系,或任一系血细胞的病态造血,或是淋巴样小巨核细胞4、除外其他伴有病态造血的疾病。5、法美英(FAB)协作组将MDS分为五型。目前临床上一般是在西医明确诊断的基础上进行辨证治疗。MDS-RARAS两型多见气血两虚,气阴两虚,脾肾阳虚;RAEB则多见肝肾阴虚;RAEB-T型则多将见于痰瘀互阻瘀血证候。所以治疗应按不同的临床表现和不同的阶段进行。MDS由于分期不同,治疗上应随患者的病情采用相应的不同的治疗对策。RARAS以贫血为主症,此时采用药物刺激骨髓造血为主,兼以诱导分化剂治疗;RAEB患者以小剂量化疗或加诱导分化剂治疗;而容易转化为急性白血病的RAEB-T应采用类似急性白血病的常规联合化疗为主的治疗。适用于RARAS型。1、康力龙6~8mg/d,分次服用,疗程至少3个月,最长可服一年以上。部分患者肝功能会受损,可合并使用联苯双酯。若因肝功能受损多次停药者,可改用丙酸睾丸酮肌内注射,每日50~100mg,连续治疗半年以上方可判断疗效。2、泼尼松30~40mg/d分次服用,适用于MDS合并溶血。1、维甲酸类(1)全反式维甲酸:30~60,分3次口服,疗程应在3个月以上,对RA较好,(2)顺式维甲酸:(3)分3次口服,疗程至少3个月。2、主要副作用为口唇干燥,皮肤过度角化,关结肌肉疼痛,肝功能伤害。为可逆性改变,与剂量相关。3、联合化疗,对年龄小于60岁,白细胞计数偏高的高维MDS患者,可采用联合化疗。可先用急性髓细胞性白血病(AML)化疗方案.MDS患者绝大多数表现为血象二系或全细胞减少,对化疗耐受性差约3/1病例死于骨髓衰竭有关的并发症,1/2转变为急性白血比病,应根据MDS患者的分型,血象,年龄,一般状况,骨髓幼稚细胞数等进行个体化治疗。低危MDS:低危MDS主要包括RA及RAS.骨髓幼稚细胞≥0.03可采取以诱导分化加骨髓造血为主的治疗方案。高危MDS:高危MDS主要包RAEBRAEB-TCMML.年龄小于45岁,可采取以联合化疗加骨髓移植或外周造血干细胞移植为主的治疗方案,骨髓移植若患者年龄小于30岁,化疗能取得缓解,无骨髓纤维化,且有HLA配型相合得供髓源(最好是同胞兄弟姐妹)则可选择做骨髓移植,目前多采用外血干细胞移植来代替骨髓造血干细胞移植。骨髓增生异常综合征中医治疗主要在于中医的“瘀证”范畴上,一些中草药在此方面显现了很大的作用MDS是一组后天异质性造血细胞发育异常的疾病。部分病人可以转化为急性白血病。MDS的预后,与年龄和体征,FAB分型,外周血象和骨髓象,染色体异常有关。年龄和体征与预后:本病好发于中年已上,老年人患MDS的预后比中年人差,MDS患者有严重贫血,广泛出血,肝脾明显肿大者疗效也不佳。FAB分型与预后:MDS的FAB分型对预后有很大的意义。如果MDS患者进行性全血细胞减少,提示病情恶化,多数病人预后不良,一般低危组(RARAS)患者的生存期长于高危组,RA和RAS二型,发展成为白血病的的比例较低,中数生存期也较长。(RARAEBREEB-T或CMML这三型的发生率较高),中数生存期较短。外周血象和骨髓象与预后;在MDS-RA.RAS患者中,外周血中可见到有核红细胞,假性pelger-Huet异常,淋巴样的小巨核细胞等,同时伴有原始及幼稚细胞的比例增多。这重情况易转化为白血病。MDS患者血象中出现原始细胞或骨髓中原始细胞>=0.05,均提示预后不良。在RAEB-T亚型中,血象骨髓象中原幼细胞内AUER小体阳性的患者完全缓解率比AUER小体阴性的患者要高,生存期也较长。染色体异常与预后:MDS是多能造血干细胞的异常,从异常干细胞产生的病态血细胞都是克隆的,伴有染色体核型异常的MDS患者,中数生存期都较短,特别是有复杂染色体异常的,预后更差。MDS的转归不外三种情况:好转,缓解,恶化。转归倾向的关键,在于体质的强弱,脾肾的盛衰,肝气的调达。一帮般在RARAS二型中,如果体质素虚,虚损不重脾肾未衰,情志畅达,通过调理,脏腑间的病理性乘侮现象,逐渐转变为生理性生克制化关系,各种症状逐步缓解,渐归稳定,甚至好转,MDS属痼疾难证其好转过程是很长的,中医的治疗和防护当以年月计,切不可稍好转,冒然停止调治,导致复发。普遍认为MDS的本质是一种造血细胞逐步由正常至间变,进而向白血病转化并同时伴有形态学改变(病态造血)和造血功能异常(无效造血)的疾病,即良性,间变和恶性造血克隆在MDS共存。病因,病机,转白规律乃致诊断和治疗等一系列问题都是难点。难点之一:MDS的诊断由于临床表现的复杂性(如病态造血可有可无),形态学技术的局限性,临床医师对MDS的认识缺乏正确性,临床MDS的误诊,漏诊不鲜见。这是当前亟待解决的难点。为此,在以下方面应加强和努力。1、保证MDS诊断的可靠性.2、注意鉴别诊断,MDS的排除诊断应包括有关溶血性贫血,再生障碍性贫血恶性肿瘤,肝病,肾病,免疫系统疾病及结核病的检查。难点之二:对MDS却乏有效的治疗方法如何减少或延缓MDS病人向急性白血病转化是治疗的一大难点。目前对不同类型的MDS,采用相应的不同治疗对策MDS有三种转规好转,缠绵,恶化,转规顷向的关键,在于是否坚持合理科学的治疗。体质的强弱,脾肾的盛衰,肝气的调达。因此,对于各型MDS的治疗应采用综合或中西医结合的措施治疗,具体包括:西医刺激骨髓造血(RARAS型)诱导分化(RARAARAEB)小剂量化疗(RAEB型),联合化疗(RAEB-T)中医辨证论治,饮食调理,生活调理,精神调理,通过中西医综合治疗以期抑制骨髓病态造血,提高机体免疫功能,从而使MDS好转,减少或延缓恶化1、注意营养合理调配饮食,对肉类,蛋类,新鲜蔬菜的摄取要全面,不要偏食。2、忌口,鸡属阳,动风。MDS虚实夹杂,邪毒内壅助火动风之品宜忌。特别是阴虚火旺,出血痰湿交阻者尤要注意。3、冬虫夏草炖鸭冬虫夏草5g,鸭75g,生姜3片,黄酒5g,水200ml适加盐油调味,文火炖两小时,饮汤食肉。治疗MDS气阴不足,神疲乏力,舌淡红,脉细者。4、精神调理肝气郁结与MDS的发病关系密切,有资料提出MDS发病前有长达半年以上的较严重的精神刺激,因此提倡虚怀若谷,胸襟开阔,提高修养,在疾病调制的过程中易非常关键。国内外近年来对细胞凋亡的研究,细胞凋亡与MDS病程演变,已有大量证据表明正常血细胞转变为增生异常的血细胞,在转变为白血病细胞,是一个需要一系列移传损伤累积的多步逐过程。初步研究提示造血从正常的多克隆性转变为增生的单克隆性可能是起始步骤,某些癌因素的激活和肿瘤的抑制基因的失活,以及一些获得性染色体改变及所引起的基因异常改变可能是增生异常的单克隆造血获得生长增殖优势和进一步恶变所必须的。常规的骨髓增生异常综合症的治疗属于“急功近利式”的治疗,而化疗对于正常细胞属于毒性治疗,其药物属化学单体,作用于细胞代谢某一环节,毒副作用大,作用单一。现代中药通过多种活性理血因子作用病变的不同部位,病理的不同阶段及发病的不同特点,进行多层次、多靶点清髓理血,从根本上达到治疗的目的。黄建教授等从证候,病症名,病因病机,治疗规律,常见药物几方面,对中医药防治MDS的研究现状,优势及存在问题进行了探讨。认为本病作为中医的病症,病因无非内因,外因,和不内外因三方面,辨病应考虑到疾病和所出现的临床症状,一般以补虚治本为主,结合本病恶性性质及临床分型,,分别以清热解毒,活血化瘀,消癓祛痰,抑癌抗癌药物以顾其标,中医药治疗本病有一定的临床疗效,特别对MDS的RA,RAS疗效是肯定的,中医药能明显改善患者临床症状,提高周围血象和生存质量,降低白血病的转化速度和转化来率,目前文献中的疗效评定标准,,都是以血红蛋白治值、白细胞、血小板计数及骨髓幼稚细胞数目为依据,这是补全面的。黄建等建议今后在中药防治MDS依据中,要以中药理论以指导,开展跨区域的大协作,在开展流行病学调查研究的基础上,研讨病因病机,研究辨证论治规律,制定符合中医药理论的临床疗效评定标准,使中药防治MDS研究形成规范化。同时建议把探索建立MDS动物模型合改善MDS患者骨髓巨核系病态造血以及提高患者周围血小板数值作为中医药研究的突破口。
你的检查结果比较符合骨髓增生异常综合症RA型(也就是难治性贫血)的诊断,这属于血液病,在临床较多见,这种病一般不用醋酸泼尼松片,不知你用药后疗效如何,建议你在临床血液病专科医生的指导下采用中西医结合治疗,会收到理想的效果,祝早日康复!
坚持吃:六味地黄丸三七片加龙骨牡蛎仙鹤草大枣黄芪龟板白勺五味子公开治病黑箱………………………………………………………………序言 “心做良田百世耕有余,善为至宝一生用不尽” “诚以修身,信以立世”“康健乃立身之本” “有健康就有和谐和温馨”    以上是我们家的古训,我一定按我们家的古训去为人。   本人薛嵴,是贵州铜仁市漾头镇坳上队人,男,侗族,已婚。1987年毕业于贵州铜仁地区卫生学校医士班,91年自费进修于贵阳中医学院一年。92年随母亲在家乡开创金宇药堂至今(母亲已去世)。本人在农村从事医务20多年,深知农民的经济条件有限,他们对于疾病的治疗渴求“疗效好、效果快、低支出”,所以我本着这一原则,我结合中西医的基本知识和本地侗民族医药智慧结晶和家传效方,发掘、整理和创造了许多经方验方,用之于常见病、多发病、慢性病和有些疑难病,(治疗疾病范围目录附后),真正达到了“效果快、疗效好、低支出”而且所用药药源广泛、普通易得、价廉物美,有的还不需要花钱。所以,现在愿意全部公开其药方,主要目的:帮助您在求医的过程中少走弯路,和避免乱化不必要的医药费,帮助低收入、和弱势群体走出怕治病和治疗难的境地。我所介绍的方法,有一个很大的特点,就是使用的方法和用药与许多医生不同,一个字“怪”,但保证一个出发点,使用中绝对没有不良反映。第二,药源便宜、广泛易得。第三,方法简洁、操作易学,举例如下。如:“感冒”:有一种只有流鼻涕,打喷嚏,怕冷或是见风冷,打寒战和头痛以及全身酸痛为主的情况出现。处理方法:方药一,“速效伤风胶囊”(也可以用感冒通),两片配合“藿香正气水”(藿香正气丸或是胶囊没有用)一支/次,服用一至两次就治愈,这是15岁---65岁年龄段服用的量。方药二(适宜藿香正气水口感不喜欢和儿童),生姜20片,用刀拍烂,冲开水加适宜白糖(生姜不用吃)配合“速效伤风胶囊”(也可以用感冒通)两片/次(5岁---14岁的服用一片),使用后,休息30分钟。如果伴有鼻塞不通,就加用配合“滴鼻净”滴鼻,即可畅通。如果伴有咳嗽吐痰咽痛就以方药二,加上长效磺胺2片/次(7岁--14岁吃1片,3岁--7岁半片)配四环素2片/次(七岁以下---3岁的儿童请用氟派酸药或是再林药),甘草片4片/次(3岁---11岁1片,12岁---16岁2片,就可以了,连续两天的服用。以上只是举例,对于像婴幼儿如何使用感冒药及其他病的用药,就不再一一说明,后面都会记述,这里是给大家能明了这个方法的优点,既能解决问题,药费才一元之内。当然,本作也会同时介绍某些疾病,应该如何去做哪些程序检查,尽可能的帮助您去简单的看懂检查后的结论和一些描述。大致了解某些治疗疾病的方法所带来的副作用和后遗症,了解市场上哪些药有多少种名称。资料索取,可以下载,可以邮寄。费用所需50元。承若:所述药方验证有效,编写内容程序明晰,半点虚言,敬请投诉。联系方式:电话:0856---5620498,传真:0856--5620498   联系人:薛嵴   邮箱:xuesie@163.com   地址:贵州省铜仁市漾头镇“金宇药堂”邮编:554312
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