需要中药治疗阵发性血红蛋白尿,和保护肾脏,肾脏长期已经有损伤了.
治疗 肾上腺皮质激素的应用,可减少或减轻血红蛋白尿的发作,有适应症的病例,可以早期应用.严重血红蛋白尿导致贫血者可输血作为对症治疗.但在阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者,输血也可诱发溶血;冷凝集素综合征可因输血(内有补体)而导致溶血加速,若必须输血应输生理盐水洗涤过的红细胞悬液(无条件至少应用去血浆的红细胞).一般对症治疗应补充体液以维持足够的尿量,对严重的血红蛋白尿,可用碳酸氢钠使尿液保持碱性,注意电解质的平衡.
治疗原则:本病无特效治疗,主要为对症及支持疗法.1.去除或避免诱发因素.2.控制溶血发生.3.促进血细胞生成.4.补充相对缺乏的造血物质.5.输洗涤红细胞悬液.6.骨髓移植. 用药原则:1.对普通PNH病例以口服强的松,康力龙和其他辅助药物为主.2.对合并严重感染病例,病原菌不明确时可选择广谱抗生素,待药敏试验结果回报后,根据结果进行选择.3.对合并严重贫血病例,除主要药物治疗外,需输注洗涤红细胞.4.对合并缺铁的患者,适当选择硫酸亚铁,右旋糖酐铁或福乃得补充.5.对合并血栓的患者,联用华法令,复方丹参片等药.
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钟嘉熙 主任医师 广州中医药大学第一附属医院
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肖斌 主任医师 广州市中医医院