先天性胆道闭锁术后症状不佳如何应对？

先天性胆道闭锁术后症状不佳可能与多种因素有关，如手术效果、术后并发症、身体恢复情况、饮食营养以及心理因素等。 1. 手术效果：手术是否成功疏通胆道对后续恢复至关重要。若手术未能完全解决胆道闭锁问题，可能导致症状持续或加重。 2. 术后并发症：如感染、胆管炎等，会影响身体恢复，导致黄疸加重、食欲不振等。 3. 身体恢复情况：患儿年龄小，身体机能尚未发育完善，恢复能力相对较弱。 4. 饮食营养：营养摄入不足或不均衡，会影响身体的恢复和抵抗力。 5. 心理因素：长期患病可能对患儿心理产生影响，间接影响身体状态。 先天性胆道闭锁术后出现不良症状需要综合考虑多种因素。家长应及时带患儿到正规医院复诊，医生会通过检查明确原因，并制定相应的治疗方案。同时，要关注患儿的饮食营养和心理状态，为其康复创造良好条件。

肝内胆道闭锁，出生后2月内应施行手术，过晚，病儿发生胆汁性肝硬变后，几乎没有治愈的机会。

一)外科治疗一)外科治疗1959年以来,自Kasai施行肝门肠管吻合术应用于所谓"不可治型"病例,得到胆汁流出,从而获得成功,更新了治疗手段.据报告60天以前手术者,胆汁引流成功达80～90%,90天以后手术者降至20%.在2～3个月间手术成功者为40～50%,120天之后手术难有希望.　　手术要求有充分的显露,作横切口,切断肝三角韧带,仔细解剖肝门区,切除纤维三角要紧沿肝面而不损伤肝组织,两侧要求到达门静脉分叉处.胆道重建的基本术式仍为单RouxY式空肠吻合术,亦可采用各种改良术式,各有特点,一般均作外瘘,以便观察胆流.术后应用广谱抗生素,去氢胆酸和强的松龙利胆,静脉营养等支持疗法.　　(二)术后的内科治疗第1年要注意营养是很重要的,一定要有足量的胆流,饮食处方含有中链甘油三酸脂,使脂肪吸收障碍减少到最低限度和利用最高的热卡.需要补充脂溶性维生素A,E和K.为了改善骨质密度,每日给维生素D3,剂量0.2μg/kg,常规给预防性抗生素,如氨苄青霉素,先锋霉素,甲硝哒唑等.利胆剂有苯巴比妥3～5mg/kg/24h或消胆胺2～4g/24h.门脉高压症在最初几年无特殊处理,食管静脉曲张也许在4～5岁时自行消退,出血时注射硬化剂.出现腹水则预后差,经限制钠盐和利尿剂等内科处理可望改善.出现腹水则预后差,经限制钠盐和利尿剂等内科处理可望改善.

若怀疑患儿存在胆道闭锁，应当在生后2个月内施行剖腹手术，因为延迟手术会导致患儿发生不可逆的胆汁性肝硬化.术中应作胆道造影以了解胆道情况，肝组织应作活检，冷冻切片了解其形态学改变.仅有5%~10%的患儿能成功地行胆道再吻合术，而其余的患儿通过Kasai术（肝门肠吻合术）常能重建胆汁通道.然而许多患儿术后仍存在明显的慢性病患，包括胆汁淤积，反复胆道炎症和发育迟缓，从而导致晚期死亡率增加.对于肝功能衰竭的患儿，肝移植挽救了肝脏的功能.在此,胆道闭锁是儿科领域最多见的肝移植指征，新生儿肝炎所引起的胆汁淤积通常治疗缓慢，造成永久性的肝脏损伤，一些患儿也因此而死亡。

胆道闭锁和新生儿肝炎综合征鉴别困难.生后肝功能反映胆汁淤积和肝细胞感染.适当的检查能排除其他原因引起的新生儿梗阻性黄疸（如特殊感染，α-抗胰蛋白酶缺乏症，半乳糖血症，囊性纤维化）.直接以及总胆红素，碱性磷酸酶和血清胆汁酸水平常不能明确区分胆道闭锁和伴有严重胆汁淤积的新生儿肝炎.超声检查时若未发现明显的胆囊和肝外胆道多提示存在胆道闭锁；相反，超声检查能明确胆总管囊肿是否挤压阻塞了胆总管.通过胃十二指肠导管收集十二指肠液能确认有无胆汁排泄（也可作胆汁测定），若无胆汁分泌则极大地支持胆道闭锁的诊断.同位素99m锝作肝区扫描可检测肝外胆道内有否胆汁流动.对疑难病例，经皮肝活检是最准确的诊断检测方法，用以鉴别新生儿肝炎及胆道闭锁，其结果应由儿科病理学家给予解释。