原发性纤维蛋白溶解症是一种罕见的出血性疾病,主要由于纤溶系统活性异常增强导致。治疗药物包括氨甲环酸、氨基己酸、止血芳酸、6-氨基己酸、抑肽酶等。 1.氨甲环酸:能竞争性阻抑纤溶酶原在纤维蛋白上吸附,从而防止其激活,减少纤维蛋白的溶解。 2.氨基己酸:通过抑制纤溶酶原的激活因子,使纤溶酶原不能转变为纤溶酶,从而抑制纤维蛋白的溶解。 3.止血芳酸:对纤溶酶有一定的抑制作用,可降低其活性,从而发挥止血效果。 4.6-氨基己酸:能抑制纤维蛋白溶酶原的激活因子,阻止纤维蛋白溶酶原的激活,达到止血目的。 5.抑肽酶:可抑制纤溶酶及纤溶酶原的激活,减少纤维蛋白的溶解。 需要注意的是,药物的使用应在医生的指导下进行,根据患者的具体病情、身体状况等因素综合考虑。患者应前往正规医院接受专业的诊断和治疗。

防治原纤的重要措施是治疗促发原纤的疾病。例如外科手术过程中尽可能避免挤捏组织,减少组织损伤,这是防止原纤的重要措施。临床应对本病高度警惕,一旦发生,及时作好与DIC的鉴别诊断,及时治疗,这对防止发生严重后果很重要。原纤诊断一旦明确,应立即应用纤溶抑制剂。 (一)6-氨基己酸(EACA)首次静脉注射4~6g,以后每小时1g,静脉滴注。口服每次2g,每日3~4次,视病情可连续服用7~10天。 (二)对羧基苄胺(抗血纤溶芳酸、PAMBA)静注或静滴,每日400~800mg。口服,成人每次400~600mg,每日最大剂量为2克。 (三)止血环酸(凝血酸、AMCA)静注或静滴,每次250~500mg,每日1~2次,日剂量可达1~2g。 此外,还须输入纤维蛋白原或血浆,以纠正低纤维蛋白原血症及补充其他凝血因子,使血浆纤维蛋白原浓度恢复至2g/L(200mg%)以上。原纤时应先用纤维蛋白溶解抑制剂,然后输入纤维蛋白原或血浆,或同时使用。单用纤维蛋白原或血浆,而不注射纤溶抑制剂,并不能奏效,有时反而使出血恶化。
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