1.孕期保护避免受寒局部理疗和关节局麻等可保护手足及关节功能减少雷诺现象发生 2.治疗目前对SSc尚无特效疗法可应用的药物虽多疗效均不理想应由风湿病医师协同处理治疗主要是抑制微血管病变和胶原组织过度增生同时辅以对症治疗 (1)结缔组织形成抑制剂:D2青霉胺(D2pen)是治疗本病最常用的药物但治疗效果不确定其他如秋水仙碱亚细亚皂苷(积雪甙)(从中药落得打中提取的一种有效成分)依地酸钙钠氨基苯甲酸钾等均能抑制结缔组织的形成使硬化的皮肤变软这类药物可能影响胚胎发育孕妇禁用松弛素由于其促进胶原酶活性能抑制SSc成纤维细胞产生胶原的作用其临床效果和不良反应须进一步研究 (2)免疫调节的药物:糖皮质激素类药物如泼尼松地夫可特(去氟可特)等对硬皮病水肿期皮损及其并发炎症组织纤维化有效但不良反应较多孕妇慎用免疫抑制剂如环磷酰胺(MTX)甲氨蝶呤(CTX)苯丁酸氮芥(瘤可宁)硫唑嘌呤等对硬皮病引发的间质性肺炎伴发肌炎等可能有效但此类药物孕妇禁用 (3)针对血管功能异常的药物:以扩张血管降低血液黏度改善微循环等作用为主如低分子右旋糖酐丹参注射液等孕妇可用酚苄明孕妇慎用硝苯地平孕妇禁用有报道伊洛前列素对严重雷诺现象晚期发生坏疽和致残等营养障碍的病人有效不过其副作用较多此类药物孕妇多应慎用 (4)体外光化学治疗(ECP):应用紫外线(UVA)单独照射或结合光敏物质照射治疗SSc孕妇可接受适量UVA单独照射但不能口服光敏药 (5)自体造血干细胞移植(AHSCT):近年来有个案报道AHSCT治疗SSc它通过化疗或放疗摧毁患者的免疫和造血系统再输注造血干细胞重建免疫和造血功能可缓解自身免疫性病理改变 (6)中医中药:目前常用的治疗方法有活血化瘀祛风通络温补肾阳化瘀软坚清热利湿补益气血等 3.产科处理孕期按高危妊娠处理密切监视胎儿-胎盘功能及胎儿宫内生长情况分娩方式:轻症病人可以自娩如有严重脏器受损孕妇无法承受分娩负担或软产道硬化时应考虑剖宫产
1.孕期保护避免受寒、局部理疗和关节局麻等可保护手、足及关节功能,减少雷诺现象发生。 2.治疗目前对SSc尚无特效疗法,可应用的药物虽多,疗效均不理想。应由风湿病医师协同处理治疗。主要是抑制微血管病变和胶原组织过度增生,同时辅以对症治疗。 (1)结缔组织形成抑制剂:D2青霉胺(D2pen)是治疗本病最常用的药物,但治疗效果不确定。其他如秋水仙碱、亚细亚皂苷(积雪甙)(从中药落得打中提取的一种有效成分)、依地酸钙钠、氨基苯甲酸钾等均能抑制结缔组织的形成,使硬化的皮肤变软。这类药物可能影响胚胎发育,孕妇禁用。松弛素由于其促进胶原酶活性,能抑制SSc成纤维细胞产生胶原的作用,其临床效果和不良反应须进一步研究。 (2)免疫调节的药物:糖皮质激素类药物如泼尼松、地夫可特(去氟可特)等对硬皮病水肿期皮损及其并发炎症、组织纤维化有效,但不良反应较多,孕妇慎用。免疫抑制剂如环磷酰胺(MTX)、甲氨蝶呤(CTX)、苯丁酸氮芥(瘤可宁)、硫唑嘌呤等对硬皮病引发的间质性肺炎、伴发肌炎等可能有效,但此类药物孕妇禁用。 (3)针对血管功能异常的药物:以扩张血管、降低血液黏度、改善微循环等作用为主。如低分子右旋糖酐、丹参注射液等,孕妇可用。酚苄明孕妇慎用,硝苯地平孕妇禁用。有报道伊洛前列素对严重雷诺现象、晚期发生坏疽和致残等营养障碍的病人有效,不过其副作用较多,此类药物孕妇多应慎用。 (4)体外光化学治疗(ECP):应用紫外线(UVA)单独照射或结合光敏物质照射治疗SSc。孕妇可接受适量UVA单独照射,但不能口服光敏药。 (5)自体造血干细胞移植(AHSCT):近年来有个案报道AHSCT治疗SSc,它通过化疗或放疗摧毁患者的免疫和造血系统,再输注造血干细胞重建免疫和造血功能,可缓解自身免疫性病理改变。 (6)中医中药:目前常用的治疗方法有活血化瘀、祛风通络、温补肾阳、化瘀软坚、清热利湿、补益气血等。 3.产科处理孕期按高危妊娠处理,密切监视胎儿-胎盘功能及胎儿宫内生长情况。分娩方式:轻症病人可以自娩,如有严重脏器受损,孕妇无法承受分娩负担或软产道硬化时,应考虑剖宫产。
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