水果蔬菜苯丙氨酸

你好，低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗经典型PKU的唯一方法，治疗的目的是预防脑损伤。低苯丙氨酸饮食主要适用于典型苯丙酮尿症以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，完全缺乏时亦可导致神经系统损害，因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨酸需要量，2个月以内约需50—70mg/（kg.d）；3—6个月约40mg/（kg.d）；2岁均约为25—30mg/（kg.d）；4岁以上约10—30mg/（kg.d）；以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12—0.6mmol/L（2—10mg/dl）为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。建议尽量多吃新鲜蔬菜、水果，以低苯丙氨酸的薯类、山药、淀粉为主食。为保证蛋白质的生理作用，一定要供给足够的热卡，可用砂糖类，油脂类补充不足的热卡。添加辅食时最好每周查血，根据血浓度调整饮食，既保证饮食多样，又要维持血苯丙氨酸不要出现大的波动。饮食治疗是一长期过程，家长及患儿的配合，对控制血苯丙氨酸浓度至关重要。祝早日康复！

患者肝内苯丙氨酸氢化酶几乎完全缺乏，使苯丙氨酸代谢途径受阻，不能转化成酪氨酸，这样血中苯丙氨酸和尿中苯丙酮酸堆积，通过一系列反应，使色素生成减少，5-羟色胺、多巴胺生成减少，进而严重影响神经系统发育，导致智力低下等种种病症。苯丙氨酸广泛存在于食物中，避免吃含苯丙氨酸过多的食物，如蛋、肉、鱼、豆类、豆腐等，或只能微量食用。患儿需要食用不含或极少含有苯丙氨酸的特殊奶粉、大米、面条等人工食品，以获取必需氨基酸、能量等营养素，维持身体正常发育、成长。