泌尿道扩张可分为梗阻性及非梗阻性两种,包括了1、肾盂输尿管连结部狭窄或梗阻造成肾盂肾盏扩张;2、输尿管膀胱连接部狭窄或膀胱输尿管返流等所致的输尿管扩张,有时也可累及肾盂肾盏;3、尿道后瓣膜(尿道后壁存在膜样结构),阻碍了尿液的排出引起膀胱扩张,严重时输尿管、肾盂均扩张;4、Prune-belly综合征则是指胎儿膀胱巨大,膀胱壁和胎儿腹壁极薄,其多数由尿道梗阻所致。[病因及病理]肾盂输尿管连接部梗阻是胎儿肾盂扩张的最常见原因,占泌尿系统疾患的20%~50%。为散发性,但也有家族史的报道。解剖上,病变位于肾盂输尿管连接部,病变性质可以是纤维性粘连、带状结构、扭曲、输尿管瓣膜、异常的输尿管连结等。但是,也有相当一部分病例肾盂扩张仅表现为一过性,犹如功能性改变一样。其中,发现69%的病例肾盂输尿管连接部是因为缺少纵向肌层。大约30%的肾盂输尿管连接部狭窄表现为双侧性,狭窄的程度可以两侧不对称。如果为单侧性狭窄,则左侧多于右侧。据统计,27%的患者则合并泌尿道其它异常,如膀胱输尿管返流、重复肾、输尿管扩张以及一侧肾脏无功能或肾缺如等。本病也可合并泌尿系统以外的畸形,如先天性巨结肠、心血管畸形、中枢神经系统缺陷、食管闭锁或气管食管瘘、无肛和多指趾畸形。同时,也发现轻微的肾盂扩张可能与21-三体综合征有关。一般说来,引起输尿管扩张的原因主要有尿液排出受阻及膀胱输尿管返流。然而,有的病例并不存在这两种原因,但输尿管确实扩张。原发性输尿管扩张是指病变在输尿管本身如输尿管膀胱连接部狭窄或梗阻,究其原因可能是因为输尿管瓣膜狭窄、局部纤维化或缺乏纵向肌层等造成了局部梗阻,梗阻上方的输尿管扩张。继发性输尿管扩张是由于输尿管受外界如血管、肿瘤等的压迫所致。膀胱输尿管返流也是因为输尿管膀胱连接部异常,造成输尿管防返流功能的丧失。有时,膀胱异常和尿道后瓣膜引起巨膀胱进而造成继发性输尿管扩张。尿道后瓣膜多见于男性,是由胚胎时期中肾管尾侧扩展,在被吸收入尿生殖窦时出现异常所致。瓣膜位于尿道前列腺部后壁、精阜下方,由粘膜皱褶构成一对瓣膜。瓣膜缘斜向上方,当尿液下流时,斜向上方的瓣膜折转向下关闭了尿道,因此尿液不能排出,造成膀胱积尿。继之,输尿管、肾盂、肾盏均出现扩张,形成巨输尿管和严重肾积水。同时,因肾实质长期受压,皮质变薄导致肾功能不全。Prune-belly综合征包括三种异常:腹壁膨胀无张力、泌尿道梗阻及阴睾。绝大多数为男性胎儿。发生的原因有两种解释,一是胚胎早期中胚层缺损造成腹壁松弛,并影响到了泌尿道;二是尿道梗阻造成膀胱和输尿管极度扩张,由于腹壁长期过度受压,肌肉萎缩故腹壁极薄。膀胱过度膨胀使膀胱壁肌层出现肥厚改变、输尿管扩张及扭曲,可导致肾发育不良,同时也影响睾丸的下降。过度膨胀的膀胱还妨碍脐尿管的关闭。有时,巨大的膀胱压迫髂血管可导致下肢发育不良。尿道梗阻所引起的严重羊水过少,可造成胎儿肺发育不良、骨骼受压肢体畸形及Potter面容(耳位低、皮肤过多、双眼内眦间皮肤褶皱、鹦鹉鼻和下巴退缩)。然而,少数Prune-belly综合征不存在泌尿道梗阻,却存在巨大肝囊肿、胎儿腹水或羊膜束带综合征等。有时,严重的尿路梗阻,使肾盂肾盏压力升高,影响了肾脏的发育。肾脏未分化间质大量增生、肾实质破坏、肾小球区出现囊性扩张和纤维化变,此现象被称为囊性发育不良肾,也称PotterⅣ。虽然,病变的严重程度可因人而异,但却是不可逆的,而且肾功能常常明显受损。囊性发育不良肾多继发于尿道后瓣膜,偶尔也继发于肾盂输尿管连接部狭窄或输尿管膀胱连接部狭窄。[诊断]在声像图上,肾盂输尿管连接部首先见到的是肾盂扩张,可以是单侧,也可以是双侧。胎儿肾盂扩张的判断方法是在肾脏横切面上测量肾盂前、后径,凡
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