环枕畸形不是先天性疾病枕畸形也称枕骨大孔区畸形,主要是枕骨底部及第一,二颈椎发生发育异常,此病包括多种多样的畸形,除骨骼为主的发育异常外还合并有神经系统和软组织发育异常.一般可见头颈部偏斜,面部不对称,颈短,后发际低及脊柱侧凹,常见有颈神经根的刺激症状,出现颈项疼痛,活动受限及强迫头位,部分病人可出现上肢麻木,疼痛,肌肉萎缩及腱反射减低等.在第Ⅸ-Ⅻ对颅神经受累时,表现为声音嘶哑,吞咽困难,进食发呛,舌肌萎缩等,严重者可以累及Ⅴ,Ⅶ,Ⅷ颅神经,出现面部感觉减退,眩晕,听力下降等症状.颅底陷入的病人如没有明显的神经系统症状和体征,无需特殊治疗.但要防止颈部外伤,禁忌做颈部按摩及强制性的颈部旋转活动,以防止出现突然的延髓压迫,呼吸中枢衰竭.神经系统症状和体征明显进展者需手术治疗.手术的目的是解除小脑及延髓和脊髓的压迫,扩大后颅窝的体积,达到小脑,延髓和脊髓的减压和脑积水.
环枕畸形是枕骨大孔区以骨骼发育为主的先天性畸形,该区变异较复杂,常合并Chiari畸形及脊髓空洞症等该病进展缓慢,呈进行性加重,临床表现复杂,2007年5月,我科收治1例,经手术治疗后,临床症状明显改善,本文报告其手术前后护理的体会.
本病是一种先天性疾病,可位有扁平颅底、小脑扁桃体疝、脊髓空洞等情况,并不出不同的症状。本病没有特效根治药物,手术是唯一的方法,但可根据每个的的具体情况有不同的手术方法,建议您尽早做手术,以免症状越来越重,没做手术前可以对症用药,平时尽量减少突然转头的动作,以防产生危险。当然如果有脑供血不足等情况可以同时用药治疗。
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