肝母细胞瘤(hepatoblastoma)是儿童最常见的肝脏肿瘤约占儿童原发性肝脏恶性肿瘤的62%该病起源于肝脏胚胎原基细胞属上皮来源的肝脏恶性肿瘤1896年,Walter首先以癌瘤为名报道此病也有称肝胚胎瘤,婴幼儿肝细胞癌.肝母细胞瘤多为单发,大小不等本病恶性程度高可通过血液和淋巴途径广泛转移较常见的转移部位有肺腹腔淋巴结和脑.临床症状无特异性常有食欲不振,厌食,体重减轻或不增加,上腹胀痛伴呕吐和/或腹泻,黄疸很少见.腹部膨隆是肝母细胞瘤患儿的常见症状,患儿的父母常会注意到或通过体检发现上腹包块绝大多数病儿因腹部肿大而就诊.体征主要有面色苍白,腹部膨隆,肝脏肿大,查体在右上腹可触及肿大的肝脏,质地坚硬,表面光滑大者可达盆腔,可触及瘤结节并伴有触痛.晚期可出现黄疸,腹水其他症状包括发育不良易激惹等.部分肝母细胞瘤男性患儿以性早熟为始发症状发生率为2.3%,表现为生殖器增大,声调低沉及阴毛生长等,原因是肿瘤细胞可合成人绒毛膜促性腺激素(HCG).并发症:巨大肿瘤偶有破裂,引起急腹症的症状和体征.另有小部分病儿伴有先天性畸形,如腭裂,巨舌耳郭发育不良,右肾上腺缺如,脐疝心血管畸形或肾脏畸形等.手术切除是最为有效的治疗方法常辅以化疗放疗或免疫治疗.肝母细胞瘤若能切除则预后较原发性肝细胞癌好,约1/3的患者可存活5年肝母细胞瘤多不伴有肝硬化,且肿瘤多为单发包膜完整,可行左三叶或右三叶切除切除的极量可达全肝的75%故对本病治疗应采取积极态度,争取彻底切除一组儿童原发性肝癌57例报道其中肝母细胞瘤16例,均成功切除无手术死亡.11例已生存超过6年生存最长的1例为11个月的男婴,系右肝巨大肝肿瘤,行右半肝切除,肿瘤重810g,病理诊断为肝母细胞瘤术后至今已健在16年.对肿瘤巨大或有子灶者术后应配合全身化疗可提高患者术后生存率化疗主要是阿霉素和顺铂的联合应用,效果较好其他药物有长春新碱环磷酰胺及氟尿嘧啶(5-Fu)等.对孤立的肺部转移灶可行肺叶切除术可延长生存率.对有双侧或多发肺转移的患者,可应用全身化疗,近期疗效较好.如果肿瘤是单发的,瘤体较小位置表浅且无肝外转移手术切除可获治愈.约超过半数的患者在就诊时就已失去了手术治疗的机会而那些能切除者的预后也较差肝母细胞瘤对放疗和化疗又均不敏感因此本病预后不良.对较早期恶性程度较低的胎儿型及混合型,无转移的肝母细胞瘤手术切除长期生存者15%~37%不等.肿瘤切除后综合治疗,长期存活率有报道可达80%高亚等报道29例小儿肝母细胞瘤依时间和治疗原则不同分为早期(1965~1980年行手术切除)中期(1980~1991年行手术切除+术后化疗)后期(1991~1995年行术前化疗+手术+术后化疗).早中期总体手术切除率分别为37.5%,30%总体1年无瘤生存率25%和30%.后期总体切除率62.5%1年无瘤生存率50%资料表明后期生存率提高是由于采用术前化疗使进展期肿瘤切除病例增多;认为加强对ⅢⅣ期肿瘤的术前化疗是提高其切除率,改善本病总体预后的关键.
一种具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤,它由相似于胎儿性上皮性肝细胞,胚胎性细胞以及分化的间叶成分(包括骨样基质,纤维结缔组织和横纹肌纤维)组成.肝母细胞瘤是儿童中最常见的肝肿瘤.4%的肝母细胞瘤见于新生儿,68%发生于2岁以内,90%发生于5岁以内.仅有3%的患者>15岁.40%~60%肝母细胞瘤因肿瘤巨大或累及两叶肝而无法手术切除.但是这些病例通过化疗,约有85%的肿瘤大小缩小至可以手术切除.肿瘤扩散包括局灶侵及肝静脉或上腔静脉.完全切除病变与预后直接相关,即初次手术后达到I期还是Ⅱ期.化疗和肝移植使得90%的病例可手术切除,以致总体存活率达65%~70%.Ⅰ期存活率几乎为100%,Ⅱ期存活率为80%.观察AFP水平对手术和化疗的反应可以预测疾病的预后.初次诊断AFP水平在100~1000000ng/ml预后较好;1000000ng/ml,预后则较差.其他预后相对较好的因素有肿瘤限于1叶,胎儿型和多灶性播散(较肝内单一病灶而有远处转移和血管浸润好).
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