主要症状:脑血管畸形+血管瘤发病

脑血管畸形属先天性中枢神经系统血管发育异常，可分为五种类型：①动静脉畸形（AVM).②海绵状血管瘤.③毛细血管扩张.④静脉畸形.⑤血管曲张.在上述五类血管畸形中以动静脉畸形最常见，且多数发生在大脑半球，海绵状血管瘤次之，其余则较少见.现分述如下：?一，脑动静脉畸形?脑动静脉畸形(AVM)是一团多余的发育异常的脑血管，虽然不是瘤，但可随人体发育而渐渐长大.AVM由一支或几支弯曲扩张的供血动脉和引流静脉而形成的一个血管团，小的直径不及1厘米，大的可达10厘米.由于畸形血管团内动静脉直接交通，脑组织得不到充分血液供应，因此其周围脑组织缺血而萎缩，造成功能减退，出现症状或体征.由于畸形血管壁发育不良，加之大量血流冲击，还可导致出血.颅内AVM可位于大脑半球的任何部位，呈楔形其尖端指向侧脑室.脑动静脉畸形多发于青壮年，以16～35岁常见，男性稍多于女性.?颅内动静脉畸形最常见的临床表现为出血，约占半数以上，且多在16～35岁之间发病.畸形血管破裂可导致脑实质内，脑室内和蛛网膜下腔出血，出现意识障碍，头痛，呕吐等症状，位于功能区的AVM出血，可致偏瘫，失语等体征.近年研究发现，在各年龄组未破裂的AVM，每年出血率约为1%～3%.年青病人AVM出血的危险高于老年病人.AVM再出血率和出血后病死率都低于颅内动脉瘤.这是由于多为发育异常的静脉出血，压力低于脑动脉压.?影响颅内AVM破裂出血的因素尚不十分明确.一般认为，单支供应动脉供血，体积小，部位深在，以及后颅凹AVM容易破裂出血.出血与性别关系不大.妇女妊娠期，AVM破裂的危险性增大.?颅内动静脉畸形另一常见症状即癫痫发作.癫痫可作为首发症状，也可发生在出血后或发生在出血时.成人中约21%～67%以抽搐为首发症状，一半以上发生在30岁前，多见于额，颞部AVM.体积大的脑皮层AVM较小而深在的AVM容易引起癫痫.额部AVM多发生癫痫大发作，顶部以限局性发作为主.AVM发生癫痫与脑缺血，病变周围神经细胞变性，以及出血后的含铁血黄素刺激大脑皮层有关.有人统计约1/5出过血的AVM会发生癫痫.癫痫发作并不意味出血的危险性增加.早期可服药控制发作，但最终药物疗效不佳.由于长期顽固性癫痫发作，加上脑组织缺氧不断加重，致使病人智力减退头痛是AVM的另一常见症状，约一半AVM病人有头痛史.头痛可为单侧局部，也可呈全头痛，间断性或持续性.头痛可能与供血动脉，引流静脉以及静脉窦压力改变影响痛觉纤维有关；AVM小量出血，脑积水和颅内压增高也是造成头痛的常见原因.?未破裂出血的AVM患者中，还可表现有进行性神经功能障碍.前已述及脑内出血可致急性神经功能缺损.由于AVM盗血作用或合并脑积水，病人可出现运动，感觉，视野以及语言功能障碍.大型AVM病人有时可听到与脉搏一致的血管杂音，累及眶部的AVM还可表现眼球突出.?脑动静脉畸形在CT加强扫描上表现为混杂密度影像，大脑半球中线结构无移位.在急性出血期，CT可以确定出血的部位及程度.磁共振成像(MRI)因病变内高速血流表现为流空现象.脑血管造影是确诊本病的必须手段.全脑血管造影并连续拍片，可以了解畸形血管大小，范围，供血动脉，引流静脉以及血流速度.有时还可见对侧颈内动脉或椎基底动脉系统的盗血现象.?脑电图检查可发现患侧大脑半球病变区及其周围可出现慢波或棘波.对有抽搐的病人术中脑电图监测，切除癫痫病灶，可减少术后抽搐发作.?手术切除为治疗颅内AVM的最根本方法，不仅能杜绝病变再出血，还能阻止畸形血管盗血现象，从而改善脑血供.只要病变位于手术可切除部位均应进行开颅切除.应用显微手术技术，颅内AVM手术切除效果是令人满意的.?对AVM出血形成血肿的急诊病人，如病人条件许可应在术前完成脑血管造影，以明确畸形血管情况.病人已昏迷且出现脑疝，应紧急开颅手术，清除血肿降低颅压，抢救生命，待二期手术再切除畸形血管.未行血管造影贸然切除畸形血管是危险的，也是不可取的.对位于脑深部重要功能中枢如脑干，间脑等部位AVM，不适宜手术切除者以及手术切除后残存的AVM，直径小于3厘米，可考虑头部伽玛刀或X-刀治疗，使畸形血管内皮缓慢地增生，血管壁增厚，形成血栓闭塞畸形血管，这一过程常约需1～2年，因此应向病人讲清在这期间，畸形血管仍有出血可能.?血管内介入治疗多与手术合并采用，通常于术前1～2周应用特制的合成胶，球囊等材料对AVM进行栓塞令其体积缩小后，再手术切除.介入治疗对某些单一动脉供血的AVM有时也可治愈.?各种治疗后都应择期复查脑血管造影，了解畸形血管是否消失.对残存的畸形血管团还需辅以其他治疗，避免再出血.?二，海绵状血管瘤?海绵状血管瘤是由众多薄壁血管组成的如桑椹样的异常血管团，也是较常见的脑血管畸形，特别是磁共振检查问世后，临床病例明显增多.海绵状血管瘤可在大脑任何部位发生，多见于大脑皮质下白质及脑干区域，常为单发，约10%～20%为多发.好发年龄20～40岁，女性多于男性.?临床表现多以癫痫为首发?/div>2014-12-0512:16:40向我提问

脑血管畸形属先天性中枢神经系统血管发育异常，可分为五种类型：①动静脉畸形（AVM).②海绵状血管瘤.③毛细血管扩张.④静脉畸形.⑤血管曲张.在上述五类血管畸形中以动静脉畸形最常见，且多数发生在大脑半球，海绵状血管瘤次之，其余则较少见.现分述如下：?一，脑动静脉畸形?脑动静脉畸形(AVM)是一团多余的发育异常的脑血管，虽然不是瘤，但可随人体发育而渐渐长大.AVM由一支或几支弯曲扩张的供血动脉和引流静脉而形成的一个血管团，小的直径不及1厘米，大的可达10厘米.由于畸形血管团内动静脉直接交通，脑组织得不到充分血液供应，因此其周围脑组织缺血而萎缩，造成功能减退，出现症状或体征.由于畸形血管壁发育不良，加之大量血流冲击，还可导致出血.颅内AVM可位于大脑半球的任何部位，呈楔形其尖端指向侧脑室.脑动静脉畸形多发于青壮年，以16～35岁常见，男性稍多于女性.?颅内动静脉畸形最常见的临床表现为出血，约占半数以上，且多在16～35岁之间发病.畸形血管破裂可导致脑实质内，脑室内和蛛网膜下腔出血，出现意识障碍，头痛，呕吐等症状，位于功能区的AVM出血，可致偏瘫，失语等体征.近年研究发现，在各年龄组未破裂的AVM，每年出血率约为1%～3%.年青病人AVM出血的危险高于老年病人.AVM再出血率和出血后病死率都低于颅内动脉瘤.这是由于多为发育异常的静脉出血，压力低于脑动脉压.?影响颅内AVM破裂出血的因素尚不十分明确.一般认为，单支供应动脉供血，体积小，部位深在，以及后颅凹AVM容易破裂出血.出血与性别关系不大.妇女妊娠期，AVM破裂的危险性增大.?颅内动静脉畸形另一常见症状即癫痫发作.癫痫可作为首发症状，也可发生在出血后或发生在出血时.成人中约21%～67%以抽搐为首发症状，一半以上发生在30岁前，多见于额，颞部AVM.体积大的脑皮层AVM较小而深在的AVM容易引起癫痫.额部AVM多发生癫痫大发作，顶部以限局性发作为主.AVM发生癫痫与脑缺血，病变周围神经细胞变性，以及出血后的含铁血黄素刺激大脑皮层有关.有人统计约1/5出过血的AVM会发生癫痫.癫痫发作并不意味出血的危险性增加.早期可服药控制发作，但最终药物疗效不佳.由于长期顽固性癫痫发作，加上脑组织缺氧不断加重，致使病人智力减退头痛是AVM的另一常见症状，约一半AVM病人有头痛史.头痛可为单侧局部，也可呈全头痛，间断性或持续性.头痛可能与供血动脉，引流静脉以及静脉窦压力改变影响痛觉纤维有关；AVM小量出血，脑积水和颅内压增高也是造成头痛的常见原因.?未破裂出血的AVM患者中，还可表现有进行性神经功能障碍.前已述及脑内出血可致急性神经功能缺损.由于AVM盗血作用或合并脑积水，病人可出现运动，感觉，视野以及语言功能障碍.大型AVM病人有时可听到与脉搏一致的血管杂音，累及眶部的AVM还可表现眼球突出.?脑动静脉畸形在CT加强扫描上表现为混杂密度影像，大脑半球中线结构无移位.在急性出血期，CT可以确定出血的部位及程度.磁共振成像(MRI)因病变内高速血流表现为流空现象.脑血管造影是确诊本病的必须手段.全脑血管造影并连续拍片，可以了解畸形血管大小，范围，供血动脉，引流静脉以及血流速度.有时还可见对侧颈内动脉或椎基底动脉系统的盗血现象.?脑电图检查可发现患侧大脑半球病变区及其周围可出现慢波或棘波.对有抽搐的病人术中脑电图监测，切除癫痫病灶，可减少术后抽搐发作.?手术切除为治疗颅内AVM的最根本方法，不仅能杜绝病变再出血，还能阻止畸形血管盗血现象，从而改善脑血供.只要病变位于手术可切除部位均应进行开颅切除.应用显微手术技术，颅内AVM手术切除效果是令人满意的.?对AVM出血形成血肿的急诊病人，如病人条件许可应在术前完成脑血管造影，以明确畸形血管情况.病人已昏迷且出现脑疝，应紧急开颅手术，清除血肿降低颅压，抢救生命，待二期手术再切除畸形血管.未行血管造影贸然切除畸形血管是危险的，也是不可取的.对位于脑深部重要功能中枢如脑干，间脑等部位AVM，不适宜手术切除者以及手术切除后残存的AVM，直径小于3厘米，可考虑头部伽玛刀或X-刀治疗，使畸形血管内皮缓慢地增生，血管壁增厚，形成血栓闭塞畸形血管，这一过程常约需1～2年，因此应向病人讲清在这期间，畸形血管仍有出血可能.?血管内介入治疗多与手术合并采用，通常于术前1～2周应用特制的合成胶，球囊等材料对AVM进行栓塞令其体积缩小后，再手术切除.介入治疗对某些单一动脉供血的AVM有时也可治愈.?各种治疗后都应择期复查脑血管造影，了解畸形血管是否消失.对残存的畸形血管团还需辅以其他治疗，避免再出血.?二，海绵状血管瘤?海绵状血管瘤是由众多薄壁血管组成的如桑椹样的异常血管团，也是较常见的脑血管畸形，特别是磁共振检查问世后，临床病例明显增多.海绵状血管瘤可在大脑任何部位发生，多见于大脑皮质下白质及脑干区域，常为单发，约10%～20%为多发.好发年龄20～40岁，女性多于男性.?临床表现多以癫痫为首发症