气管及支气管发育障碍

你好，气管憩室表现为反复发作的肺炎和其他呼吸道症状5例支气管造影显示支气管狭窄和受累肺段支气管扩张手术切除后症状缓解气管食管瘘可看到瘘口支气管镜检查可见到不同类型的大支气管起源的异常

　(一)发病原因　　常见病因有胚胎期由于某种因素导致气管、支气管未发育，或前肠发育成气管和食管时发生障碍，叶以上大支气管起源异常均可形成不同类型和程度的畸形。　　(二)发病机制　　气管、支气管未发育形成肺缺如，可为双侧、单侧或一叶。在胚胎第4，5周，前肠被分隔为两部分，即：位于背侧的消化部分，发育成食管;位于腹侧的呼吸部分，发育成喉气管。前肠发育成气管和食管时发生障碍，使得前肠分隔的腹侧或背侧移位导致气管、支气管闭锁或气管食管瘘，在出生时即出现致命的呼吸道窘迫，84%伴有其他畸形，包括：其他支气管肺畸形、心脏畸形、椎体畸形和胃肠道畸形。颈段或胸段气管发育障碍，末端为盲端，或未发育的肺组织，形成类似于支气管的憩室，如果支气管与正常肺段或肺叶相连，即被称为副支气管(trachealbronchus)，与副支气管相连的肺组织被称为副肺，副肺有正常的肺动脉和静脉供应。盲支气管：指经气管壁长出一气管样的盲突，其末端止于肺实质样组织，形成并无呼吸功能的气管叶，其病变实质仍为气管憩室。

您好朋友，根据您的病情，我建议您到正规的医院接受治疗，气管支气管闭锁建议行气管或支气管成形术手术治疗以防止肺脓肿。采用的气管闭锁重建术，祝早日康复。

治疗　　不论何种类型的气管支气管发育障碍手术治疗为惟一有效的手段　　1.气管支气管闭锁建议行气管或支气管成形术手术治疗以防止肺脓肿目前采用的气管闭锁重建术首先闭死远端食管胃造瘘在食管内插入气管插管使其位于食管气管瘘水平之上机械通气及肠道喂养9个月后在上段气管造瘘断离气管食管连接稍后间位结肠代食管重建消化道　　2.气管支气管狭窄Jaffe(1997)报告气囊扩张术治疗6例先天性或继发性气管支气管狭窄其中4例成功重复支气管扩张对于保护正常的肺组织功能和治疗感染可能是必需的如果支气管扩张术后感染不能消退行支气管成形术可减少肺切除的比率也有人用激光治疗肉芽肿性气管支气管狭窄　　3.气管憩室McLaughlin等(1985)报告了18例副支气管儿童患者表现为反复发作的肺炎和其他呼吸道症状5例支气管造影显示支气管狭窄和受累肺段支气管扩张手术切除后症状缓解　　4.支气管异常起源支气管与食管异常交通会引起婴幼儿期持续或反复发作的肺炎手术切除慢性感染的肺部组织上述症状得以缓解　　5.气管食管瘘治疗原则：①避免吞咽物或胃反流物进入呼吸道;②防治肺部并发症;③维持营养及水盐平衡手术治疗目的：①闭合瘘口切除瘘管;②建立食管连续性可一期完成如局部条件不理想感染重全身状况差等可二期完成手术