肺含铁血黄素沉着症

您好！这个病的特征为肺泡毛细血管出血，血红蛋白分解后形成含铁血黄素沉着在肺泡间质，最后导致肺纤维化治疗目前主要是选择皮质激素，发作期静脉用药，然后改为口服泼尼松，病情逐渐后再减量，维持时间6个月到2年，如无效再试用其他免疫抑制剂。家长要注意孩子平时的保暖工作，防止感染，感冒会加重病情。

对于具体治疗的建议我不是太明白，＂糖皮质激素＂具体指得是什么啊？在她的日常生活中，我们应该具体怎么做比较好？例如吃些什么，不宜做什么？她的病有无生命危险？目前有无彻底医治好的先例？能提供详细地址吗非常感谢！

您好：对特发性肺含铁血黄素沉着症，目前尚无特别的治疗方法。贫血用铁剂治疗有效。用皮质类固醇和免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等治疗，可使部分病例症状暂时减轻。非常感谢您对我们网站的信任与大力支持。放心求医网的“疾病大全”栏目里面有各类疾病专题，详细介绍了各种疾病的病因、病机、检查诊断、治疗方法和预防养生之道。欢迎您光临放心求医网的“疾病大全”频道。http：//www.fx120.net/jbdq/index.htm

肺含铁血黄素沉着症是一种原因尚不明了的疾病,其病变特征为肺泡毛细血管出血,血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质,最后导致肺纤维化.发病年龄主要在儿童期,初发年龄多数在婴幼儿及学龄前.发病机理可能与自身免疫有关,但具体环节尚不清楚.本病病程长,反复发作,长期预后不良.初次发作后患儿间断反复发作,可长达数年.发作时有上述表现.间歇期也有咳嗽,痰中可见棕色小颗粒,颗粒多时整个呈棕色.贫血时轻时重.大部分患儿未留意痰中带血,小婴幼儿痰液多咽下,家长多以贫血咳嗽为主诉带患儿就诊,误诊率高.有人认为牛奶可能是发病的原因之一,患儿最好停用牛奶.

您好：一般特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathicpulmonaryhemosiderosis）　　　为病因未明的少见病。本症以弥散性肺泡出血和继发性缺铁性贫血为特征。并无其他器官受累。　　由於肺毛细血管反复出血，渗出的血液溶血，其中珠蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉着于肺上起反应。病理见肺重量增加。切面有广泛棕色色素沉着。镜检肺泡和间质内含有含铁血黄素的巨噬细胞。肺内有程度不等的弥散性纤维化，肺泡间质及血管弹力纤维变性。电镜见弥散性毛细血管损害，伴内皮细胞水肿及蛋白沉着于基底膜上。　　本症好发于儿童和年轻人，临床症状与肺出血及期限有关。阵发性或持续性咳嗽、咯血和气促。咯血持续数小时或数天，逐渐自行缓解，此时除脸色苍白、疲乏外，基本无症状，但数周、数月后又可复发。胸部体征多无异常。由于贫血，紫绀常被遮掩。重症患者常伴肺心病或杵状指。大咯血是致死的常见原因。　　胸部X线示两肺门或中下内带散在小结节阴影，严重者可融合成毛玻璃片状阴影。症状缓解时可好转，甚至吸收。　　如何治疗：　　　治疗用糖皮质激素可控制出血，但不能长期稳定病情和预防复发，以慢性病例疗效不显著，铁剂可缓解严重贫血。