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我是高雪氏病患者ALP732PA155....
疾病：提问于 2016-01-24 21:46 -
病情描述：
我是高雪氏病患者ALP732PA155.8AST78.7TBTL45.4曾经治疗情况和效果：以前都正常的想得到怎样的帮助：吃什么药可以改善
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回答2
高雪氏症又称葡糖脑苷脂沉积病是一种少见的家族性糖脂异常性疾病因β－葡萄糖脑苷脂酶减少或缺乏使葡萄糖脑苷脂不能分解成半乳糖脑苷脂或葡萄糖和N-酰基鞘氨醇因而葡萄糖脑苷脂在单核巨噬细胞系统各器官中大量沉积、引起组织细胞大量增殖对Ⅱ型主要为对症治疗Ⅲ型与Ⅰ型病儿由于脾脏极度肿大继发脾功能亢时可做脾切除手术术后症状可明显好转但不能防止Ⅲ型神经系统症状的发生与发展骨痛可用镇痛剂短期应用强的松可使症状减轻试用由人胎盘提取的β-葡萄糖脑苷酶静脉注射用药后药物迅速进入肝脏使肝、红细胞和血冻中的葡萄糖脑苷脂含量下降
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回答1
高雪氏症又称葡糖脑苷脂沉积病。是一种少见的家族性糖脂异常性疾病。因β－葡萄糖脑苷脂酶减少或缺乏，使葡萄糖脑苷脂不能分解成半乳糖脑苷脂或葡萄糖和N-酰基鞘氨醇，因而葡萄糖脑苷脂在单核巨噬细胞系统各器官中大量沉积、引起组织细胞大量增殖。对Ⅱ型主要为对症治疗。Ⅲ型与Ⅰ型病儿由于脾脏极度肿大，继发脾功能亢时，可做脾切除手术。术后症状可明显好转，但不能防止Ⅲ型神经系统症状的发生与发展。骨痛可用镇痛剂，短期应用强的松可使症状减轻。试用由人胎盘提取的β-葡萄糖脑苷酶静脉注射，用药后药物迅速进入肝脏，使肝、红细胞和血冻中的葡萄糖脑苷脂含量下降。
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