根治有赖于去除异常的克隆,骨髓移植不作为首选.治则主要促进正常造血组织的功能,加强对症支持治疗,希求在一个时期后缓解乃至痊愈.骨髓移植适用于年轻,有骨髓增生低下或血栓形成患者.Antin等报告4例PNH伴有骨髓增生不良,先用化疗药物及抗淋巴细胞球蛋白预处理,再移植HLA相配的同胞骨髓,均移植成功,观察5年以上无复发,达到治愈.
铁剂治疗长期血红蛋白尿可导致缺铁.但铁剂可促使活性氧产生.由于PNH红细胞对氧化损伤十分敏感,易诱发血红蛋白尿.所以应从小剂量口服铁治疗开始,为常规量的1/3~1/10即可,副作用明显者应停服.雄激素类Hatimann等首先报告雄激素治疗PNH有效,可用丙酸睾丸素,氟羟甲基睾酮,吡唑甲氢龙,美雄酮及安雄等,也有主张用达那唑.本组药物作用机理系抑制补体激活及刺激骨髓红系增生.一般可先用雄激素6~8周,若无效可停用.
阵发性血红蛋白尿表现多不同,尿色呈酱油或葡萄酒色,一天中可持续或仅一、两次尿色重;有的仅晨起尿呈茶红或茶黄色;有的尿始终呈淡黄色,但尿潜血阳性。由于尿中含有大量血红蛋白,可有排尿不适感,包括尿道刺痛、尿不净感、膀胱区刺痛等。
关于黄疸的发生,中医认为主要是湿邪所致,如饮食不节、平日嗜食肥腻或外感湿热,导致脾...
池晓玲 主任医师 广东省中医院
黄疸又称黄胆,俗称黄病,成人黄疸指数正常值:黄疸指数(血清胆红素值)<17.1um...
胡宝春 主任医师 武警广东总队医院
黄疸指数(血清胆红素值)一般不超过15mg/Dl就在正常范围内,如果长时间超过15...
王珵 副主任医师 南方医科大学南方医院
葡萄糖水不是用来去除去黄疸的。但是喝葡萄糖水,可以加快代谢能够加速胆红素排出体外,...
王珵 副主任医师 南方医科大学南方医院
一般新生儿的的黄疸在2周内会消退,早产儿黄疸持续的时间会相对长一点,大概在一个月内...
王珵 副主任医师 南方医科大学南方医院
母乳性黄疸是一种特殊类型的新生儿黄疸。母乳性黄疸有以下特点:(1)纯母乳喂养,足月儿多见;(...
黄为民 主任医师 南方医科大学南方医院