遗传性血管性水肿

你好，1.凝血酸1～3g/日分3次口服　　2.抗组织胺药物如扑尔敏苯海拉明去氯羟嗪等　　3.皮质激素可用强的松口服氢可的松静滴地塞米松口服或静滴　　4.输入正常人血浆可暂时补充C1脂酶抑制因子　　5.局部冷湿敷　　6.发生喉头水肿时立即给予肾上腺素0.5mg或麻黄素15mg肌注并可考虑气管切开　　7.同化激素如danazol去氢甲基睾丸素康力龙等可诱导C1脂酶抑制物的合成从而防止发作

你好啊，遗传性血管性水肿系常染色体遗传性疾病，可发生于任何年龄，而多见于成年早期。其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子（一种α2球蛋白）减少或功能缺损，以致C1过度活化，C4及C2的裂解失控，所生成的补体激肽增多，以致使微血管通透性增高，引起水肿。

反复发作的急性皮肤粘膜水肿。①反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿。往往在局部受到轻微外伤时发生。起病突然，局部不痛、不痒，亦无明显潮红，一般持续48～72小时后自然缓解。②可发生喉头、呼吸道消化道粘膜水肿。出现呼吸困难、声嘶、窒息，以及腹痛、腹泻、恶心、呕吐等症状。

　　1.婴儿期发病，常有家族史。　　2.好发于面、四肢、胃肠及外生殖器部位。　　3.突然发生局限性、非炎症性及非凹陷性的皮下水肿，表面呈肤色。无自觉症状，肿胀多持续1～3天，不伴有荨麻疹。　　4.常伴反复发作性腹部绞痛、呕吐以及腹胀、水泻。腹部触痛，但无肌强直及反跳痛。　　5.偶可因咽喉水肿导致窒息死亡。　　6.实验室检查：C1酯酶抑制物缺乏或减低，血清C2、C4含量亦低。

凝血酸，1～3g/日，分3次口服。2.抗组织胺药物，如扑尔敏、苯海拉明、去氯羟嗪等。3.皮质激素可用强的松口服、氢可的松静滴、地塞米松口服或静滴。4.输入正常人血浆，可暂时补充C1脂酶抑制因子。5.局部冷湿敷。