你好,对于所说的亨廷顿氏舞蹈症这种疾病来说其实就是一种家族显性遗传型疾病。基本上是患者由于基因突变或者是由于核甘酸重复序列过度扩张,从而造成的一种脑部神经细胞持续退化。然而对于这种疾病可以使用丁苯那嗪来进行治疗,而且还可以通过脑细胞移植来治疗该种疾病。
亨廷顿氏舞蹈症是一种家族显性遗传型疾病.患者由于基因突变或者第四对染色体内DNA(脱氧核糖核酸)基质之CAG三核甘酸重复序列过度扩张,造成脑部神经细胞持续退化,机体细胞错误地制造一种名为“亨廷顿蛋白质”的有害物质.这些异常蛋白质积聚成块,损坏部分脑细胞,特别是那些与肌肉控制有关的细胞,导致患者神经系统逐渐退化,神经冲动弥散,动作失调,出现不可控制的颤搐,并能发展成痴呆,甚至死亡.脑细胞移植可助亨丁顿舞蹈症患者延长生命 法国医学家2006年初发表一份研究报告说,在医学界一直存在争议的脑细胞移植治疗可使脑病患者,特别是亨丁顿舞蹈症患者的病情得到一定程度的缓解. 上世纪90年代末,法国巴黎亨利蒙度(HenriMondor)医院的研究人员对5名亨丁顿舞蹈症患者进行了脑细胞移植手术,其中3名病人在手术后的6年中病情一直非常稳定.
亨廷顿氏舞蹈症是一种家族显性遗传型疾病.病因主要是家族遗传或者基因受到外部刺激而发生突变.只要自双亲任一方遗传缺陷的基因,皆会表现出病征.病征主要表现为:1.情绪异常,变得冷漠,易怒或忧郁.2.手指,腿部,脸部或身体出现不自主动作.3.智力衰减,判断力,记忆力,认知能力减退.一般来说,导致患者死亡的原因是因为突然跌倒或者感染其他并发症.目前药物可以控制,减缓情绪波动和动作问题,但无法彻底根治该疾病.丁苯那嗪可以有效地治疗亨廷顿氏舞蹈病且患者耐受良好.脑细胞移植治疗可使脑病患者,特别是亨丁顿舞蹈症患者的病情得到一定程度的缓解.巴绍莱维医生在最新一期的《柳叶刀》杂志上发表报告说,脑细胞移植手术给这3位病人带来一个“改善和稳定”的时期,但在这之后,大脑中一些与运动控制相关的功能开始出现退化,这被医生们成为“二次恶化”.巴绍莱维说,这种治疗“不是永久性的治愈”,但会为病人多争取一段时间.
亨廷顿氏舞蹈症是家族显性遗传型疾病,可以由于遗传耳患病,还可以是基因受到外部刺激而发生突变引起亨廷顿氏病可以不完全取决于遗传因素,还有可能与大脑中的毒蛋白侵染有关
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