不明原因脾肿大白细胞减少

脾大，白细胞减少，反复发热10余年，肝酶升高四年，门脉增粗，脾静脉曲张。近几年脾逐渐增大且白细胞逐渐越来越低，极易感冒发烧最近血常规不正常指标有:白细胞计数2.02--减少，嗜中性细胞绝对值1.31--减少，淋巴细胞绝对值0.47--减少，平均红细胞体积81.2--减少，平均血红蛋白含量26.4--减少，血小板体积1.2--减少，血常规中其他指标正常。最近肝功能不正常指标有:白球比例2.01--略增高，谷草转氨酶47.0--增高，线粒体-AST25.2--增高，碱性磷酸酶287--增高，Y-谷氨酰转肽酶237.5--增高，直接胆红素6.6--增高，其他指标正常。其他不正常指标:免疫球蛋白M0.23--减少，丙反应蛋白（CRP）11.5--偏高自身抗体IFANAIBTCIEACL均阴性；ANA胞浆颗粒1:100阳性戊肝IgG抗体弱阳性，IgM抗体阴性骨髓图片核细胞增生明显活跃，分叶核粒细胞明显减少，活检显示体制性中性粒细胞减少综合症，粒细胞系成熟阻滞。骨穿示:骨髓增生明显活跃，粒红比减低，粒红二系增生活跃，粒系伴核左移。巨细增生明显活跃，部分产板巨产板欠佳，血小板散在可见。胃镜显示慢性浅表性胃窦炎（轻度），未见门脉高压，HP阴性；病理示慢性萎缩性胃炎，乙肝，丙肝，戊肝病毒抗体呈阴性，血吸虫等寄生抗体，自免肝全套，ENA/抗ds-DNA/补体/免疫球蛋白阴性